Vorstellung Apfelbaum

[Apfelbaum]

Hallo zusammen,

mein Name ist Silja, ich bin 50 Jahre alt und lebe mit meinem Lebensgefährten und meinem Sohn in Hamburg.
Ich bin neu hier, habe bereits die ersten hilfreichen Beiträge gefunden und möchte Euch nun erst einmal Hallo sagen.

Hier eine kurzer Abriss was mich hierher gebracht hat:

Ich bin letzte Woche Freitag aus dem AK Altona nach 4 Tagen entlassen worden mit der Diagnose:
V.a. Motoneuron-Krankheit G12.2 / Dysphagie R13.9 / Dysarthrie und Anarthrie R47.1
"In Zusammenschau der Anamese, Klinik und hier erfolgten Diagnostik gehen wir vom Vorliegen einer Motoneuronenerkrankung aus."
Auf Nachfrage hat der Oberarzt mündlich bei der Verabschiedung bestätigt, ja es ist ALS wir sehen uns in 6 Monaten :/

Wir sind seit dem leider erst einmal völlig am Boden zerstört gewesen und versuchen diese Nachricht nun zu verdauen.

Eigentlich fing dieser Weg an mit einer Fussheberparese im März 2019 an.
Bei einer MRT wurde eine Synovialzyste im Lendenwirbelbereich gefunden und als Ursache benannt.
Da ich seit vielen Jahren große Streitigkeiten mit meinen Eltern hatte und im Sommer 2019 beschloss den Kontakt
abzubrechen, schoben wir die langsam auftretenden Sprach- und Schluckprobleme auf die psychische Belastung.
Meine Aussprache veränderte sich leicht und ich verschluckte mich anfangs öfter beim Essen.

Im Herbst 2019 war bei einem 2. MRT die Zyste plötzlich weg und wir warteten seit dem darauf, dass sich das rechte Bein
hoffentlich bald bessern würde. Stattdessen wurden die sprachlichen Probleme aber deutlicher und langsam fing ich an
nur noch besonders gut zu schluckendes Essen zu mir zu nehmen...

Januar 2020 empfahl ein Neurologe die Untersuchung im Krankenhaus und dort wurde dann folgendes gefunden: Fibrillationen der Zunge, vereinzelt Faszikulationen an der Extremitätenmuskulatur, bulbäre Sprache, generalisiert gesteigerte Muskeleigenreflexe mit teilw. verbreiterter Reflexzone, sowie leichter Störung des Affektes. MRT vom Schädel und HWS schloss andere Ursachen aus.
Neurographisch keine Hinweise auf Polyneuropathie oder MMN. Verlängerte ZML zeigt Störung der zentral efferenten Bahnen.
Elektromyographischer Befund zeigt in sämtlich untersuchten Muskeln den Nachweis von Faszikulationspotentialen.
Zeichen akuter Denervierung im im MM tibialis anterior beidseitig sowie M. interosseus dorsalis I links...
Ich hoffe das war so das wichtigste... (Bei Interesse gerne ausführlicher)

Jetzt nehme ich seit Montagabend 2 x täglich Riluzol, habe schon seit Wochen bei leichter Aufregung Würgereflexe, fühle seit Dienstag total schlapp und oft übel, bekomme seit Dienstag auch einen Druck auf der Brust und weiß erst einmal gar nicht was ich machen soll. Essen und Schlucken stresst mich z.Zt. am meisten.

Vielen Dank, wenn es jemand bis hierhin geschafft hat.
Ich hoffe mich mit Euch austauschen zu können, und würde mich über jeden Tipp freuen.

Ganz liebe Grüsse und ganz viel Kraft
Silja

[EGP]

Liebe Silja,

auch mir ist die Diagnose Anfang Februar gestellt worden. Auch bei mir fing alles mit der Fußheberschwäche an,zusätzlich Krämpfe und willkürliche Muskelzuckungen in den Beinen.
Das habe ich alles mit meiner starken Rückenverkrümmung in Verbindung gebracht und mich noch im November 2019 5 Stunden lang operieren lassen.
Dann kam die niederschmetternde Diagnose. Es geht wohl jedem so, daß dadurch Ängste und zunächst Verzweiflung auftreten.
Auch nehme täglich 2 Riluzol, nehme an Krankengymnastik teil und an logopädischen Übungen. Mein Alter ist übrigens 74 Jahre.

Täglich achte ich auf kalorienreiche Nahrung und nehme zusätzlich die Flüssignahrung Fresubin mit 400kcal. Das kann der Hausarzt verschreiben. Dessen Budget wird bei ALS-Patienten
nicht belastet. Also scheue dich nicht, Rezepte anzufordern.
Nun freue ich mich über jeden neuen Tag, an dem ich mich bewegen kann, auch wenn es beschwerlicher als früher ist.

Es gibt von der DGM ein Büchlein im A4-Format: DGM-Handbuch ALS - mit der Krankheit leben lernen - . Das wurde mir seinerzeit in der ALS-Ambulanz Ulm geschenkt,
vielleicht kannst Du das von der DGM direkt anfordern. Dort findest du wertvolle Tipps.

Hoffen wir gemeinsam, dass wir gut durch diese Zeit kommen.

Herzliche Grüße
EGP

[Apfelbaum]

Liebe EGP,

vielen Dank für Deine Antwort.
Das DGM-Handbuch ALS - mit der Krankheit leben lernen, wird tatsächlich kostenlos zum Download bereitgestellt.
Das habe ich dann gleich mal runtergeladen!

Lieben Dank, Dir auch ganz viel Kraft und herzliche Grüße

[Blauracke]

Hallo Silja, hallo EGP,
"willkommen im Club"!
Vielleicht habt Ihr schon gemerkt, dass es im ALS-Forum 2 Fraktionen gibt: die "Realos" und die "Fundis". Die ersteren sind (oder waren) selbst von ALS betroffen und somit am Austausch praktischer Erfahrung interessiert. Zu dieser Gruppe gehört offensichtlich ihr und auch ich als Angehöriger einer über 10 Jahre an ALS erkrankten Ehefrau.
Lautstärker als diese Gruppe sind die "Fundis", die mit ALS zwar nichts zu tun haben, sich hier aber ausgiebig mit ellenlangen (pseudo-)wissenschaftlichen Abhandlungen tummeln. Wohl deshalb, weil sie sich da breiteres Publikum erhoffen als in anderen, weniger frequentierten Foren.
Es ist deshalb manchmal schwierig, in diesem unübersichtlichen Wust praktisch verwertbare Informationen zu finden.
Trotzdem möchte ich Euch ermutigen, hier teilzunehmen.

Zum Thema Riluzol: Ihr wisst vielleicht noch nicht, dass es ALS nicht heilen kann (bis jetzt gibt es kein ALS-Heilmittel), sondern das Leben im Durchschnitt nur etwa um 3 - 5 Monate verlängert. Insofern fragt es sich, ob man dafür die evtl. Nebenwirkungen (und Kosten!) in Kauf nehmen will.

@ EGP: Fresubin verträgt nicht jede(r) auf die Dauer. Meine Frau z.B. bekommt seit langem Hipp (ist außerdem nicht künstlich, sondern Bio).

Kümmert Euch rechtzeitig um Einstufung in einen Pflegegrad und den Grad der Behinderung. Das bedeutet bares Geld!
Überlegt Euch, ob und wie Ihr Euer Wohnumfeld barrierefrei umgestalten könnt (dazu gibt's finanzielle Unterstützung von staatlicher Seite).
Fangt rechtzeitig an, Euch um Therapeuten und Hilfsmittel zu bemühen, denn von der Erkenntnis, dass man die braucht, bis zur Genehmigung durch die Kostenträger kann ganz schön viel Zeit vergehen. Vor allem dann, wenn die sich erstmal sträuben und man (evtl. mehrmals und mit zusätzlichen Attesten) Widerspruch einlegen muss.
Kürzlich selbst erlebtes Beispiel: Die Ersatz-Akkus für den Patientenlifter will die Krankenversichung nicht bezahlen, das seien ja Gegenstände des täglichen Bedarfs.

Alles Gute!

[hkgruen]

Hallo liebe Silja,
um mit Blauracke zu sprechen: Ich gehöre zu den Realos und habe meinen Mann bis zum Schluss betreut und begleitet, zusammen mit einem Team von tollen Therapeuten. Ich möchte Blaurackes Tipps nicht wiederholen. Als Angehörige musste ich immer schon einen Schritt weiterdenken und organisieren, damit die Dinge laufen konnten. Ich wende mich an dich, weil ich gelesen habe, dass du im AK Altona warst. Falls du in Altona, Ottensen oder im Umfeld wie Othmarschen, Bahrenfeld, Groß Flottbek lebst, darfst du dich gern an mich wenden, wenn du Therapeuten, Pflegedienste, oder was auch immer suchst, die sich mit ALS auskennen. In Ottensen gibt es z.B. eine ganz hervorragende Physiotherapeutin, die schon viele ALS-Patienten betreut hat. Falls du schon versorgt bist, ist es natürlich umso besser. Je eher das auf guten Beinen steht, umso besser.
Alles gute auf deinem weiteren Weg und herzliche Grüße
Hanna

[Apfelbaum]

Hallo Blauracke,

vielen Dank für Deine Antwort.

Ja, wir hatten schon ein bisschen über Riluzol gelesen.
- das es wohl am besten im Anfangsstadium hilft
- von einigen jedoch wegen der vielen Nebenwirkungen abgesetzt wird
- und nur in Maßen lebensverlängernd wirkt.

Ich hatte halt auch nach kurzer Zeit das Gefühl mich viel kraftloser und müder zu
fühlen... und hinzukam dieser Druck auf der Brust.

Gleichzeitig macht es mir große Angst das ich diese bulbären Symptome habe,
und lesen überall von dem schnellen Verlauf in der "bulbären Variante" :/
Da erscheinen 3-5 Monate gleich wieder sehr wertvoll...

Ich stehe halt aktuell vor vielen Frage und weiß gar nicht was ich zuerst machen soll.

1. Wie wichtig ist denn z.B. eine gesicherte Diagnose
bekomme ich mit dem Wortlaut: "Verdacht auf..." Probleme Dinge zu beantragen.
Wäre also eine zeitnahe Zweitmeinung der wichtigste Schritt?

2. Wir versuchen gerade mental, mit vielen Gesprächen und auch Meditationen meine Psyche zu
beruhigen. Ich habe das Gefühl die Würgereflexe werden dann besser und auch der Druck auf der Brust scheint weniger zu werden.

Habt Ihr auch solche Erfahrungen gemacht?

3. Bisher habe ich motorisch bis auf die Fußheberparese rechts und einen "patschiger" auftretenden Fuß links, noch wenig drastische Einschränkungen in meiner Beweglichkeit.
Das Schlucken und Reden ist zwar sehr anstrengend aber noch wird nur ab und zu püriert und oft eher "matschig" gekocht.

Wann fängt man denn an Hilfsmittel zu beantragen?
Jetzt schon, oder muss die Symptomatik erst noch deutlicher werden?

Über weitere Tipps wäre ich wirklich sehr dankbar!
(Macht man eigentlich für solche Fragen einen neuen Thread auf? )

Alles Gute und liebe Grüße

[Apfelbaum]

Hallo liebe Hanna,

vielen lieben Dank für Dein Angebot!

Ja wir wohnen tatsächlich ganz in der Nähe zum AK Altona und hatten bisher eher nicht so dolle Erfahrungen mit Physiotherapeuten gemacht, bis ich im Januar zur Physiotherapie in die Endoklinik gegangen bin. Das war ganz OK aber besser geht natürlich immer.

Ich würde mir den Physiotherapeuten in Ottensen sehr gerne einmal anschauen.
Auch komme ich bestimmt auf Dein Angebot für weiter Informationen zurück.

Tausend Dank und liebe Grüsse
Silja

[hkgruen]

Ich schick dir eine PN. Du wirst ja noch mehr benötigen. So wie es sich liest, bist du leider bulbär betroffen. Das war mein Mann auch.

[ralf-100]

Willkommen
Lass dir rechtzeitig eine Nahrungssonde legen, bevor du zu stark abnimmst oder dehydrierst, wegen der Schluckprobleme.

Am besten einen Button, dann hast du keinen Schlauch rumbaumeln

[Skyline]

Hallo Apfelbaum,
es ist für Betroffenen die schwierigste Zeit gerade direkt nach der Diagnose - trotz der noch relativ geringen Krankheitsauswirkungen.

Mein Ehemann hatte auch bulbär.

Wie Ralf sagt: Eine zeitige Legung einer Magensonde ist wichtig um Gewichtsreduzierung und Verschlucken bestens entgegenzuwirken.
- Button oder z.B.
- Gastrotube hat (herstellerabhängig) auch einen kurzen Schlauch.

Nachteile beider:
- diese müssen ca. alle 6 Monate getauscht werden, da der innenliegende Blockballon von der Magensäure zerstört wird. Der Wechsel selbst aber ist schnell und einfach vorzunehmen (durch Pflegekraft, Arzt oder "selbst")
- der Sondendurchmesser (CH) ist häufig nicht so groß gewählt "legebedingt" wie die Standard-Magensonden. Deshalb kann selbstpüriertes eigenes Essen nicht so problemlos durch die Sonde verabreicht werden.

Eigene Nahrung püriert über die Sonde zu verabreichen ist in Summe meist verträglicher als nur Sondenkost.
Solange der Betroffene noch "sicher" Essen kann, so ist beides parallel sehr gut vereinbar.

Du könntest dir einen einfachen aber guten kleinen Pulsoximeter für den Finger kaufen. Damit könntest du immer wieder gucken, wie deine Blutsauerstoffwerte sind.
Das ist eine kleine Absicherung: Hier hast du Werte und nicht nur Empfinden.

Bei Atemverschlechtung natürlich regelmäßig vom Facharzt bestimmen lassen: Kohlendioxid- und Sauerstoffwert des Blutes (dem Ohrläppchen entnommen).

Auch bei "Verdacht auf ALS..." kannst du jegliche Hilfsmittel, Therapien und Arzneien, die dir helfen vom Arzt verordnen lassen. Natürlich ist es immer abhängig vom Krankheitsverlauf.
Jeder muss selbst achten, dass er Hilfsmittel etc. nicht zu spät beantragt.
Betroffene merken meist selbst - unter Beachtung des Verlaufes - wann das entsprechende Hilfsmittel "in Sichtweite kommt".

Ansonsten gibt es hier im Forum (u.a.) Informationen, die dir hoffentlich weiterhelfen können.

[Apfelbaum]

Hallo Ralf-100 und Skyline,

vielen Dank für Eure Hilfe.

Ohne Eure Beiträge hätte ich das Thema Magensonde mit Sicherheit verdrängt...
jetzt werde ich mich da mal informieren. Danke.

Auch den Pulsoximeter google ich gleich mal.
Das Forum hilft mir jetzt schon riesig weiter, dank Euch!

Ganz liebe Grüsse

[Blauracke]

...
1. Wie wichtig ist denn z.B. eine gesicherte Diagnose
bekomme ich mit dem Wortlaut: "Verdacht auf..." Probleme Dinge zu beantragen.
Wäre also eine zeitnahe Zweitmeinung der wichtigste Schritt?...

Hallo Silja,
Zweitmeinung unbedingt einholen!
Alles Gute!

[Blauracke]

... Wie Ralf sagt: Eine zeitige Legung einer Magensonde ist wichtig um Gewichtsreduzierung und Verschlucken bestens entgegenzuwirken.
- Button oder z.B.
- Gastrotube hat (herstellerabhängig) auch einen kurzen Schlauch.

Nachteile beider:
- diese müssen ca. alle 6 Monate getauscht werden, da der innenliegende Blockballon von der Magensäure zerstört wird. Der Wechsel selbst aber ist schnell und einfach vorzunehmen (durch Pflegekraft, Arzt oder "selbst")
- der Sondendurchmesser (CH) ist häufig nicht so groß gewählt "legebedingt" wie die Standard-Magensonden. Deshalb kann selbstpüriertes eigenes Essen nicht so problemlos durch die Sonde verabreicht werden.

Eigene Nahrung püriert über die Sonde zu verabreichen ist in Summe meist verträglicher als nur Sondenkost. ...

Das Gewicht zu halten ist tatsächlich wichtig, weil gute Ernährung für den Verlauf der Krankheit günstig sein soll.
Mit Button bzw. Gastrotube haben wir keine Erfahrung: Meine Frau hat seit 2012 eine herkömmliche, bisher nicht ausgewechselte PEG, durch die wir selbstgekochte und pürierte Nahrung als Beikost problemlos verabreichen können. Der Nachteil, dass da "ein Schlauch rumbaumelt" relativiert sich dadurch, dass sie an insgesamt 5 Schläuche angeschlossen ist.

Alles Gute!

[Apfelbaum]

Hallo Blauracke,

prima, tausend Dank für Deine Tipps!

Alles Gute und liebe Grüsse!

[Vanvan]

Hallo,

hatte in der Erstdiagnose auch "Verdacht auf" dann hat sich die Krankenkasse quergestellt z.B. bei Rehamaßnahmen.
Nach Bestätigung durch eine ALS-Ambulanz waren die Probleme behoben
Habe auch bulbären Verlauf sprechen kann ich nicht mehr habe jetzt einen Sprachcomputer

Alles Gute