Diagnose: "am ehesten ALS" / Verdacht auf ALS

[Uwe1962]

Hallo stemarco ,
grundsätzlich hat sich nicht viel geändert,das rechte Bein macht immer noch Probleme, das linke Bein fühlt sich beim Treppensteigen etwas schwächer an.
Kann aber auch daran liegen das ich mich grundsätzlich zuwenig bewege da ich beim laufen in der rechten Fußsohle bzw deren Aussenkante Schmerzen habe und das mich schon beim laufen stört.
Hatte vor kurzem mal so ein Stimulationsgerät,welches unterhalb des Knie´s sitzt Stromimpulse gibt, ausprobieren dürfen. Hat sich gar nicht so verkehrt angefühlt,nur der Strom für das Fußgelenk selbst musste ziemlich hoch eingestellt werden,damit der Fuß einigermaßen flach auf den Boden aufsetzt. Da aber das Fußgelenk sich eh schlecht bewegen lässt,wohl auf Grund verklebter Faszien, soll ich es nun mal mit einer Unterschenkelorthese ,die angefertigt wird ausprobieren. DIe Orthese hat noch ein Gelenk im Bereich des Fußgelenkes ,das mit Federn individuell eingestellt werden kann.

Zu der Tudca Studie kann ich noch nicht viel sagen. Heute ist der zweite Tag und das einzigste was ich bis jetzt merke das ich morgens leichte Kopfschmerzen habe. Vielleicht liegt´s an Tudca,vielleicht habe ich auch nur zuwenig getrunken,mal sehen wie sich das entwickelt.

[Uwe1962]

• Das ist in meinem Postfach gelandet,betrifft wohl eher die,die mit Maske beatmet werden (Uwe1962)

• 
  Clawer 24.01.2021, 18:41
  Hallo,
  Verdacht auf hieß es bei uns erst auch und dann hat mein Mann hat vor 2 1/2 Jahren die Diagnose ALS bekommen und benötigt seit knapp 2 Jahren eine CPAP-Maske. Die Atmung war von Anfang sein größtes Problem und war bis vor ein paar Wochen mit einem tagsüber zuletzt zweistündigen Wechsel zwischen Liegen mit Maske und im Wohnzimmer sitzen, für meinen Mann noch einigermaßen zu ertragen. Mittlerweile aber lässt sich die Atemmuskulatur auch nach einer ganzen nicht mehr erholen, so dass er höchstens noch innerhalb eines Zeitfensters von 4 x 1 Stunde im Wohnzimmer sitzen und leichte Kost zu sich nehmen kann. Er muss zwar vorsichtig sein; eine brenzliche Situation durch Verschlucken gab es allerdings nocht nicht. Auch kein Husten oder gar eine Lungenentzündung. Sämtliche Muskeln sind allerdings weg und durch die mangelhafte Atmung kann er nur noch mit meiner Absicherung ein paar Meter laufen.
  Er will definitiv in keinen Rollstuhl, nicht dauerhaft im Bett liegen müssen und künstlich beatmet werden, so dass wir heute den Palliativmediziner da hatten.
  Dieser hat ihm allerdings erstmal nur Citalopram (ein Antidepressivum) verschrieben, durch welches er weniger Angst keine Luft zu bekommen haben soll, was dann die Atmung beruhigen soll.
  Hat jemand Erfahrung?
  Mein Mann glaubt nicht, dass ihm dies was bringt, da seine Atemprobleme sich nicht durch Angst, sondern durch die fehlende Atemmuskulatur verschlechtert haben.

[Uwe1962]

Kann mir jemand hier sagen ob und wie sich ein Fortschreiten der Krankheit bemerkbar macht ?
Konkret geht es darum das bei mir nun auch die linke Wade Probleme macht. Es fühlt sich an wie bei der rechten Wade,die sich verkrampft anfühlt und somit das laufen erschwert.
Alles andere wie Sprache,Arme usw ist normal.

[HansiesMuellert]

Hallo stemarco ,
grundsätzlich hat sich nicht viel geändert,das rechte Bein macht immer noch Probleme, das linke Bein fühlt sich beim Treppensteigen etwas schwächer an.
Kann aber auch daran liegen das ich mich grundsätzlich zuwenig bewege da ich beim laufen in der rechten Fußsohle bzw deren Aussenkante Schmerzen habe und das mich schon beim laufen stört.
Hatte vor kurzem mal so ein Stimulationsgerät,welches unterhalb des Knie´s sitzt Stromimpulse gibt, ausprobieren dürfen. Hat sich gar nicht so verkehrt angefühlt,nur der Strom für das Fußgelenk selbst musste ziemlich hoch eingestellt werden,damit der Fuß einigermaßen flach auf den Boden aufsetzt. Da aber das Fußgelenk sich eh schlecht bewegen lässt,wohl auf Grund verklebter Faszien, soll ich es nun mal mit einer Unterschenkelorthese ,die angefertigt wird ausprobieren. DIe Orthese hat noch ein Gelenk im Bereich des Fußgelenkes ,das mit Federn individuell eingestellt werden kann.

Zu der Tudca Studie kann ich noch nicht viel sagen. Heute ist der zweite Tag und das einzigste was ich bis jetzt merke das ich morgens leichte Kopfschmerzen habe. Vielleicht liegt´s an Tudca,vielleicht habe ich auch nur zuwenig getrunken,mal sehen wie sich das entwickelt.

Hallo Uwe, seit gestern habe ich ein Stechen auf der Fussseite links auf der Seite wo der kleine Zehen ist, ebenso an der Hand im Außenbereich. Wo bist du in Behandlung? Das Tudca kann man sich auch im Internet bestellen, hat das schon jemand selbst gekauft und eingenommen?

[HansiesMuellert]

Das „Medikament“ heißt AMX0035 und setzt sich u. a. zusammen aus Natriumphenylbutyrat und TUDCA. Ich habe - dank einer sehr gut informierten Leidensgenossin - auch erste Berichte von Betroffenen gelesen, die sich dieses Medikament nun über die Apotheke selbst zusammenstellen lassen. Natürlich kann so frisch nach der Einnahme noch nicht von positiven Effekten berichtet werden. Was aus den Berichten allerdings auch hervorging: Sich das selbst zusammenzustellen bzw. herstellen zu lassen, soll aktuell ziemlich kostspielig sein. Für das Natriumphenylbutyrat werden so ca. 1000 Euro monatlich fällig, das TUDCA bekommt man in der Regel für ca. 70 Euro pro Monat. Wahrscheinlicher geht das auch günstiger. Gebe nur das wieder, was ich bisher zu hören/lesen bekam.

Quelle über AMX0035:

https://alsnewstoday.com/amx0035/

dennoch gilt immer: Man sollte keine Wunder erwarten und Vorsicht walten lassen. Meine Meinung ersetzt nicht die eines Arztes oder Apothekers.

LG

Hallo, hast du Infos zu den Quellen/Leuten welche sich das selbst mixen lassen? Gerne auch per PM falls hier nicht möglich. Danke :-)

[Uwe1962]

Hallo HansiesMuellert ,
bei mir ist das stechen bei den äusseren beiden kleinen Zehen rechts und zieht etwa bis zur Mitte an der Fußsohlenaussenkante, das kann aber auch ein Problem des Peroneusnerv (Fußheber) sein,nur hat bei mir dort noch kein Arzt nachgeschaut um festzustellen ob es da ein Problem gibt. Ich bin in der Uniklinik Jena in Behandlung.
Sobald die Ärzte nur "Verdacht auf ALS" hören ,geben die sich keine Mühe mehr.
An den Händen habe ich nur das Problem das sie mir ab und zu einschlafen aber das ist eher diese Karpaltunnelgeschichte.

Sicher kann man Tudca im Internet bestellen aber im Rahmen der Studie bekomme ich es umsonst,weiß eben nur nicht ob Placebo oder echt. Ich könnte es mir zwar mal selber im Internet bestellen aber bei der Dosis von 8 Kapseln am Tag wird das ein teurer Spaß. Versuchen könnte man es zwar aber das ist jedem selbst überlassen.

Edit: hab eben mal nachgesehen bei Amazon,dort kosten 60 Kapseln Tudca 59,99€ (ohne Versand von 12 Euro) und mit der 250 mg Dosis wie ich sie nehme ,bei 8 Kapseln am Tag (wie gerade meine Dosis ist) liegt man also bei knapp 240 € im Monat.
Da bezweifle ich das sich das viele leisten können.

Gruß Uwe

[HansiesMuellert]

Hi Uwe, ja bei der Menge ist es doch relativ teuer. Habe im Netz auch noch gelesen, dass sogar das neue Medikament welches sich noch im Test befindet "nur" eine Verlängerung von ca. 6 Monaten bringt. Besser als nichts und schön, dass es endlich mal etwas gibt das hilft, aber so lange sind 6 Monate ist auch nicht gerade eine lange Zeit, dachte da tut sich schon mehr mit AMX0035

[Uwe1962]

zumindest sind 6 Monate etwas Zeit und wenn ich mal zurückdenke an meine Bandscheiben OP,die habe ich 7 Jahre rausgezögert und es hat sich gelohnt.
OK,bei ALS ist das etwas anderes aber vielleicht gibts in der ALS Forschung doch mal neue Erkenntnisse die man schnell und hilfreich umsetzten kann.

[Realist]

Selbst wenn die Uni-Jena nicht unbedingt führend in der Behandlung oder besser versuchten Behandlung einer ALS ist, Blinde sind das nicht! Und schon gar nicht sprechen sie solch einen Verdacht mal im Vorbeigehen aus. Der Herr PD Dr. Grosskreutz ist alles andere als ein Anfänger. Dein EMG ist pathologisch und vermutlich auch die Klinik. Ich kenne keine falschpositive ALS-Diagnose, aber jede Menge falschnegative. Aber auch falschpositive wird es geben, aber die haben Seltenheitswert. Endgültige Gewissheit gibt es meistens nur posthum.

Man holt sich bei solch einer Sachlage eine Zweit- und Drittmeinung ein, bevor man solche teilweise unqualifizierten Äußerungen hier tätigt. Aber im Grunde egal ... es gab, gibt und wird auch in absoluter Zukunft kein kuratives Mittel geben. Also du machst nichts grundlegend falsch...

[stemarco]

Selbst wenn die Uni-Jena nicht unbedingt führend in der Behandlung oder besser versuchten Behandlung einer ALS ist, Blinde sind das nicht! Und schon gar nicht sprechen sie solch einen Verdacht mal im Vorbeigehen aus. Der Herr PD Dr. Grosskreutz ist alles andere als ein Anfänger. Dein EMG ist pathologisch und vermutlich auch die Klinik. Ich kenne keine falschpositive ALS-Diagnose, aber jede Menge falschnegative. Aber auch falschpositive wird es geben, aber die haben Seltenheitswert. Endgültige Gewissheit gibt es meistens nur posthum.

Man holt sich bei solch einer Sachlage eine Zweit- und Drittmeinung ein, bevor man solche teilweise unqualifizierten Äußerungen hier tätigt. Aber im Grunde egal ... es gab, gibt und wird auch in absoluter Zukunft kein kuratives Mittel geben. Also du machst nichts grundlegend falsch...

Was hat dieser Kommentar für einen inhaltlichen Wert? Weder er, noch ein anderer hat gesagt, es sei sicher nicht ALS. Aber man kann alles in Betracht ziehen, solange es nicht sicher ist. Und was sind "unqualifizierten Äußerungen"? Man kann auch übertreiben...

[Uwe1962]

Selbst wenn die Uni-Jena nicht unbedingt führend in der Behandlung oder besser versuchten Behandlung einer ALS ist, Blinde sind das nicht! Und schon gar nicht sprechen sie solch einen Verdacht mal im Vorbeigehen aus. Der Herr PD Dr. Grosskreutz ist alles andere als ein Anfänger. Dein EMG ist pathologisch und vermutlich auch die Klinik. Ich kenne keine falschpositive ALS-Diagnose, aber jede Menge falschnegative. Aber auch falschpositive wird es geben, aber die haben Seltenheitswert. Endgültige Gewissheit gibt es meistens nur posthum.

Man holt sich bei solch einer Sachlage eine Zweit- und Drittmeinung ein, bevor man solche teilweise unqualifizierten Äußerungen hier tätigt. Aber im Grunde egal ... es gab, gibt und wird auch in absoluter Zukunft kein kuratives Mittel geben. Also du machst nichts grundlegend falsch...

Realist Ich habe nirgends behauptet das Herr PD Dr. Großkreutz ein Anfänger ist,also Vorsicht mit solchen Behauptungen. Er selbst hat mich ja in die Uniklinik eingewiesen,damit weitere Untersuchungen gemacht werden.
Das einzige was ich allgemein behauptet habe das die Ärzte in Punkto Verdacht auf ALS die Scheuklappen auf haben und nicht mal in eine andere Richtung untersuchen. Es wurden innerhalb eines halben Jahres zweimal bei mir dieselben Untersuchungen gemacht,mit dem Ergebnis das sich nicht viel bei mir verändert hat und ausgeschlossen wurde nur PNP, warum ist mir auch nicht bekannt und sollte es ALS sein wäre es wohl eher ein sehr langsamer Verlauf.
In Punkto "unqualifiziert" sehe ich die Ärzte, die sobald sie "ALS Verdacht" lesen oder hören einen schon gar nicht mehr untersuchen. Das ist keine unqualifizierte Aussage von mir sondern eine selbst erlebte Feststellung!
Trotzdem gebe ich nicht auf und der nächste Termin bei einer anderen Neurologin steht auch schon fest,die soll wirklich gut sein und vielleicht kann sie ja mal die ALS Brille ablegen und schlägt neue Wege ein.

Wenn du aber sagst das Jena nicht führend ist,kann das ja sein,dann sag mir mal welche Klinik führend ist,dann könnte ich mir vielleicht dort Hilfe suchen.

[Uwe1962]

stemarco Danke dir für die Unterstützung. Vielleicht kommt "Realist " auch nur zu seiner Meinung weil er nicht alles gelesen hat und somit das eine oder andere falsch interpretiert.

[Uwe1962]

Da ich im April nun endlich einen Termin einer anderen Neurologin habe,habe ich mir nun nochmals die beiden Untersuchungsberichte von der Uniklinik geholt und angeschaut.
Nun hab ich wieder mehr Fragen als Antworten. Sind diese Ergebnisse nun doch "eher" ALS oder in welche Richtung geht das? PNP scheint wohl ausgeschlossen,warum ist mir aber nicht klar.
Vielleicht hat ja jemand hier mehr Kenntnisse als ich und kann mir weiterhelfen.



Beurteilung Feb.2020
Elektroneurografisch unauffälliger Befund, kein Hinweis auf PNP. Elektromyografisch Nachweis von Zeichen akuter Denervierung Musculus tibialis anterior rechts. Viele Faszikulationen im Musculus tibialis anterior rechts und vereinzelt im Musculus abductor pollicis brevis links. Zeichen der chronischen Denervierung in allen untersuchten Extremitätenmuskeln.
ln den MEP zentralmotorische Leitungsstörung zum linken Arm und zum rechten Bein. ln den SEP sensible Leitungsstörung von beiden Beinen, hier bei fehlenden peripheren potentiellen Unmöglichkeit der Höhenlokatisation, SEP der Arme unauffällig.

Beurteilung Aug.2020
Auch nach erneuter umfangreicher klinischer sowie elektrophysiologischer Verlaufskontrolle gehen wir weiterhin am ehesten von einer Amyotrophen Lateralsklerose als Ursache für die bestehenden Symptome aus. Elektromyografisch zeigten sich wie in den Voruntersuchungen akute Denervierungszeichen der rechten unteren Extremität, nun im Vergleich zum Februar jedoch auch akute Denervierungszeichen der linken unteren Extremität-sowie paraspinal.
ln den MEPs fanden sich zudem erneut zentralmotorische Leitungsstörung zu den Beinen sowie grenzwertige Ergebnisse für die zentralmotorische Leitungszeit zu den Armen. Nach den revidierten El Escorial/ Awaji Kriterien würde dies einer möglichen ALS entsprechen. Zu dieser Diagnose passen außerdem die im letzten Aufenthalt bestimmten deutlich erhöhten Neurofilamente im Liquor sowie die elektromyografisch nachgewiesene Progredienz mit typischem Spreading-Muster auf benachbarte-Regionen, Die "Befunde wurden erneut ausführlich mit dem Patienten besprochen. Eine umfangreiche Ausschlussdiagnostik war bereits im Februar 2020 erfolgt.
Bei klinisch im Vordergrund stehender Beteiligung des ersten Motoneurons sowie auffälligen Hohlfüßen kommt differenzialdiagnostisch auch eine Form der hereditären spastischen Paraparese in Betracht. Hiergegen sprechen jedoch die dafür zu ausgeprägt erscheinenden akuten Denervierungszeichen. Des Weiteren kommt differenzialdiagnostisch bei männlichem Geschlecht auch eine spinale bulbäre Muskelatrophie vom Typ Kennedy in Betracht, Hiergegen wiederum spricht das Fehlen von bulbären bzw. fazialen Symptomen,
Klinisch besteht desweiteren kein Hinweis auf eine partielle Androgenrezeptärinsuffizienz. Zum Ausschluss einer kompressiven Myelopathie als denkbare Ursache für die Paraspastik erfolgte eine MR- morphologische Darstellung der HWS.
Hierin zeigten sich degenerative Veränderungen der HWS mit klinisch asymptomatischen linksseitige neuroforarminalen Engen auf Höhe HWK 3/4 und 6/7, jedoch ohne relevante spinalen Engen.
Während des stationären Aufenthaltes erfolgte außerdem eine erneute Diagnostik hinsichtlich möglicher Krankheitskomplikationen. In der klinischen Schlucktestung fanden sich kein Hinweis auf eine beginnende Dysphagie. Die Lungenfunktionstestung ergab ebenfalls eine gute respiratorische Situation (Pi Max 117% FEV1 100,7% FVC 97,9%)

[osew]

Was hat dieser Kommentar für einen inhaltlichen Wert? Weder er, noch ein anderer hat gesagt, es sei sicher nicht ALS. Aber man kann alles in Betracht ziehen, solange es nicht sicher ist. Und was sind "unqualifizierten Äußerungen"? Man kann auch übertreiben...

Unqualifiziert zum Beispiel ist die Aussage von Clawer, dass ihr Mann wegen der Atemschwäche eine CPAP Maske trägt. Eine CPAP Maske hilft gegen Schnarchen und die beim Schnarchen vorhandenen Atemaussetzer. Diese wird bei ALS Patienten nicht angewendet. Bei ALS bekommt man eine Bipap Maske, dort werden unterschiedliche Ein und Ausatmungsdrücke eingestellt, damit der ALS Patient seine verbrauchte Luft also Co2 besser ausatmen kann. Bei einer CPAP Maske wird nur Druck erzeugt und ist für ALS Patienten kontraproduktiv. Servus

[Uwe1962]

osew Ich denke mal das du diese Aussage nicht hier posten wolltest ?