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ALS obwohl Motoneuronen okay?

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    ALS obwohl Motoneuronen okay?

    Hallo,
    ich habe meine Verdachtsdiagnose im September 2022 erhalten: hochgradiger V.a. ALS, progressive Bulbärparalyse.

    Die Untersuchung im Krankenhaus verlief folgendermaßen ab:
    1. Tag: im Zimmer (mit Bettnachbarin) ausziehen und in Unterwäsche auf Hacken und Zehen laufen, Hände ausstrecken, Finger mit geschlossenen Augen auf die Nasenspitze, Kniebeugen etc.
    2. Tag: Lumbalpunktion
    3. Tag: NLG, EMG, MEP
    Befunde: keine Störung der Pyramidenbahn, keine nachgewiesene Affektion des ersten Motoneurons

    Ein MRT Kopf wurde nicht durchgeführt, weil sie vergessen hatten, einen Termin für mich zu machen. Den habe ich später machen lassen: ohne Befund (eine Schrankenstörung besteht nicht).

    Der Chefarzt kam am 3. Tag rein, sagte, ich hätte zu 95% ALS, ließ mich eine Erklärung unterschreiben, dass ich als Studienobjekt dienen könnte, filmte mich, hielt mir die Hand hin, ich sollte ihm versprechen, keinen Suizid zu begehen und verschwand. Ich saß da wie zur Salzsäule erstarrt und so langsam beginne ich jetzt, den Schock zu überwinden.

    Nun zu meinen Problemen: im Dezember 2017 starb mein Vater altersbedingt, an dem ich sehr gehangen habe. Etwa im März 2018 wurde meine Stimmlage tiefer (ich dachte noch: Hey, endlich mal eine sexy Stimme …), ich war öfters heiser, sie versagte ab und zu und nach räuspern war sie wieder da. Kontinuierlich wurde sie aber immer schwächer und die Zunge wurde unbeweglicher.

    Der Neurologe, den ich dann aufsuchte, diagnostizierte Myasthenie Gravis, überwies mich aber sicherheitshalber in die Uniklinik Köln, wo der Chefarzt eine Myasthenie ausschloss.

    Die Phoniaterin stellte einen Kehlkopfschiefstand fest und der Gnathologe eine CMD.
    Ich bekomme Physio und Logopädie. Mein Zustand ist seit 2018 unverändert: muss ich nicht sprechen, merke ich nichts und meine Umgebung auch nichts. Muskeln in Armen und Beinen sind unverändert, ich spiele fleißig Golf und habe dort auch keine Ausfälle. Meine Sprechschwierigkeiten sind mal so und mal so: unter Stress und Kälte bekomme ich schlecht die Sätze zusammen. Ausgeruht und wenn es warm ist, geht es besser. Schlucken/essen/trinken geht ganz gut.


    Die Logopädin, die mich seit Sommer betreut, meint, meine Stimme ist kräftiger geworden (nach der CMD-Schiene im Dezember) und die Zungenmuskulatur ist ebenfalls kräftiger geworden.

    Ich bin aufgrund beruflicher und privater Gründe sehr angespannt und dabei, den Zustand zu ändern. Leider tauchen dabei immer wieder neue Probleme auf (Großbrand und die Versicherung will nicht zahlen, Mieter verlangt Schadenersatz in 5stelligem Bereich etc.).

    Ich denke (und hoffe), dass es psychosomatisch ist, wie mir eine befreundetet Psychiaterin mal gesagt hat – bei meinen Problemen, die ich alle habe. Nacken-, Schulter- und Halsmuskeln sind sehr angespannt. Deswegen der Kehlkopfschiefstand und die unterschiedlichen Höhen der Schultern.

    Eine zweite Meinung habe ich mir jetzt auch von einem anderen Neurologen geholt: nach diversen Tests hat er gemeint, dass vieles für eine ALS/PLS spricht aber auch eine ganze Menge dagegen (z.B. intakte Motoneuronen (die bei dem ersten Befund diagnostiziert wurden), seit 5 Jahren keine Muskelprobleme bzw. -abbau). Zur Ambulanz würde er mich zu diesem Zeitpunkt nicht schicken, weil es aus seiner Sicht keinen Sinn macht. Wenn es schlechter werden würde, soll ich nochmal vorbei kommen.

    Was haltet ihr davon? Bin ziemlich fertig, aber nach der neuen Diagnose/Einschätzung wieder optimistischer.

    Bin weiblich und 61 Jahre, falls das noch von Bedeutung sein sollte.



    #2
    Ich halte den Arzt, der von 95 % ALS ohne klinische Symptome spricht, für unverantwortlich.

    "Wer die Gegenwart genießt, hat in Zukunft eine wundervolle Vergangenheit"
    Lächelbrett

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      #3
      Zitat von judit Beitrag anzeigen
      Ich halte den Arzt, der von 95 % ALS ohne klinische Symptome spricht, für unverantwortlich.
      Ich auch.
      Ich würde mal zum HNO gehen. Klingt nach einer typischen Stimmbandlähmung. Vagusnerv geschädigt?
      Wenn über so lange Zeit keine nennenswerte Muskelschwäche aufgetreten ist, sehe ich keinerlei Hinweis auf die genannten Verdachtsdiagnosen.
      It's a terrible knowing what this world is about

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        #4
        Zitat von Vitalis1962 Beitrag anzeigen
        Was haltet ihr davon? Bin ziemlich fertig, aber nach der neuen Diagnose/Einschätzung wieder optimistischer.
        Bin weiblich und 61 Jahre, falls das noch von Bedeutung sein sollte.

        Da bist du ja schon ganz schön durch die Mangel gedreht worden. Mach dem was du hier schreibst teile deinen Optimismus. Muskuläre Verbesserungen wären bei ALS nicht vorgesehen und normalerweise wird die Sprache nicht tiefer, sondern verwaschen und leiser.
        ​​​​​​

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          #5
          Sprich mal mit Deinem Neurologen, ob er Dir eine Überweisung zur Muskel- (nicht ALS-) Ambulanz gibt.
          It's a terrible knowing what this world is about

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            #6
            Diese schnellen ALS-Diagnosen nehmen echt überhand. Sind die Ärzte sich eigentlich nicht im Klaren, dass sie ein Todesurteil aussprechen? Ohne das wirklich alle DD's ausgeschlossen wurden, sollte ein Arzt so eine Diagnose einfach nicht tätigen.

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              #7
              Vielen Dank für eure Sichtweisen.

              Das macht mir Mut. Vor allen Dingen, dass die Stimme leiser wird und nicht tiefer. Seit der CMD-Schiene ist sie kräftiger geworden und auch nicht mehr so monoton.

              Ich werde mir mal dann eine Überweisung zur Muskel-Ambulanz geben lassen.

              Ich wünsche euch alles Gute und werde mich melden, wenn es was Neues zu berichten gibt.

              Haltet die Ohren steif!

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                #8
                Was ist denn bei den Befunden rausgekommen? EMG usw. Hast du auch die NFL testen lassen?

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                  #9
                  Arztbericht Seite 3.jpg

                  Leider kenne ich mich mit den Werten überhaupt nicht aus. NFL finde ich nirgends.

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                    #10
                    Ich hoffe, ihr könnt es lesen. Ansonsten benötige ich einen Tipp, wie ich das besser hochladen kann. Der komplette Arztbericht war zu groß ...

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                      #11
                      schon wieder so eine ALS-Diagnose (wenn auch nur Verdacht). Der komplette Arztbrief wäre hilfreich. Einfach die einzelen Seiten fotografieren und z.B auf ImgBB hochladen.

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                        #12
                        Man kann es gut lesen. Mit dem Blinkreflex kann ich nichts anfangen. Im NLG und EMG waren offenbar Auffälligkeiten, die den Arzt zu der Verdachtsdiagnose gebracht haben, vermutlich in Kombination mit den Symptomen.

                        Ich würde jedenfalls in eine ALS Ambulanz gehen. Warum soll das keinen Sinn machen? Die Untersuchungen scheinen mir nicht ausreichend für so eine Verdachtsdiagnose.

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                          #13
                          Sorry, hat etwas gedauert. Hier der vorläufige Arztbericht. Auf der Seite 4 war nur noch die Grußformel.
                          Angehängte Dateien

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                            #14
                            Gerne kann ich auch den "richtigen" Arztbericht hochladen, in dem er eine Progressive Bulbär Paralyse diagnostiziert hat. Dieser Bericht ist vom selben Tag "unter Vorbehalt der Ergebnisse der erweiterten Liquoruntersuchung und des cMRT"

                            Das MRT, das unter dem Verdacht von ALS durchgeführt worden ist, war ohne Befund. Die Ergebnisse der erweiterten Liquoruntersuchung habe ich leider nicht vorliegen. Werde sie noch anfordern.

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                              #15
                              Dein einziges Symptom ist doch die Dysarthrie, wenn ich das richtig verstanden habe.

                              Ich sehe da, nach wie vor, keinen Grund für eine ALS-Diagnose.
                              Brauchen die vielleicht nur Teilnehmer für ihre Studie?

                              Was soll denn ein Kehlkopfschiefstand sein?
                              Ist damit eine halbseitige Stimmbandlähmung gemeint?
                              Das würde mich wieder auf den Vagusnerv bringen, Auch der Blinkreflex hängt mit dem zusammen.

                              Bist Du wegen dem Hashimoto mal an der Schilddrüse operiert worden?
                              Zuletzt geändert von KlausB; 19.02.2023, 19:09.
                              It's a terrible knowing what this world is about

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