Es scheint, man ist der Entstehung der ALS auf der Spur.
Dabei ist nur ein einziger von 14 000 Bausteinen in dem Dnchc1 genannten Gen verändert.
Völlig unabhängig von den GSF-Wissenschaftlern
hat eine Gruppe britischer Forscher eine zufällig
entstandene Erbkrankheit bei einer anderen
Maus entdeckt, die ähnliche Symptome
wie die Cra1-Maus zeigt. Mehr noch: Auch bei
diesen Loa-Mäusen ist in der gleichen Erbinformation
Dnchc1 wie bei den Cra1-Mäusen
ein Baustein mutiert, allerdings an einer anderen
Stelle. Trotzdem verändert auch diese
Mutation die Eigenschaften des Proteins, das
nach Vorlage dieser Erbinformation hergestellt
wird.
Das Protein wiederum ist Teil einer größeren
Eiweiß-Maschinerie, die innerhalb einer
Zelle für den Transport von anderen Proteinen
sorgt. Diese Aufgabe schafft das Dynein genannte
Eiweiß vermutlich nach wie vor, allerdings
nicht mehr so gut wie ein intaktes Molekül.
Der Organismus verkraftet diese Einschränkung
recht gut. Nur bei den Nervenzellen,
die die Muskeln steuern, tritt ein Problem
auf: Deren Fortsätze ziehen sich nämlich wie
große Tentakel von den im Rückenmark sitzenden
Zellen bis zum jeweiligen Muskel. Auf
dem langen Weg vom großen Zeh bis zur Wirbelsäule
aber kommt es darauf an, dass der
Transport optimal funktioniert. Zwar leiden die
Nervenzellen nicht sofort unter Mangelerscheinungen,
wenn die Funktion des Dynein
eingeschränkt ist. Im Laufe der Jahre aber
häufen sich Fehler an. Da werden zum Beispiel
Proteine in der Nervenzelle an falschen
Orten abgelagert, statt an das eigentliche Ziel
transportiert zu werden. Genau das finden die
Wissenschaftler in den Nerven der Menschen,
die unter solchen Motorneuronerkrankungen
leiden. Oder es fehlen Signale, die für die einwandfreie
Funktion der Nervenzellen im
Rückenmark notwendig sind. Haben sich nach
einiger Zeit viele solcher Fehler angehäuft,
funktionieren die Nervenzellen nicht mehr
richtig bis gar nicht.
Damit ließen sich auch verschiedene Verlaufsformen erklären.
Je nach Ort der Punktmutation im selben Gen ein anderer Verlauf.
Die schlechte Nachricht ist, 50 Prozent der Mäuse erbten die ALS.
Quelle http://www.gsf.de/Aktuelles/mensch+u..._09_03_web.pdf
Dabei ist nur ein einziger von 14 000 Bausteinen in dem Dnchc1 genannten Gen verändert.
Völlig unabhängig von den GSF-Wissenschaftlern
hat eine Gruppe britischer Forscher eine zufällig
entstandene Erbkrankheit bei einer anderen
Maus entdeckt, die ähnliche Symptome
wie die Cra1-Maus zeigt. Mehr noch: Auch bei
diesen Loa-Mäusen ist in der gleichen Erbinformation
Dnchc1 wie bei den Cra1-Mäusen
ein Baustein mutiert, allerdings an einer anderen
Stelle. Trotzdem verändert auch diese
Mutation die Eigenschaften des Proteins, das
nach Vorlage dieser Erbinformation hergestellt
wird.
Das Protein wiederum ist Teil einer größeren
Eiweiß-Maschinerie, die innerhalb einer
Zelle für den Transport von anderen Proteinen
sorgt. Diese Aufgabe schafft das Dynein genannte
Eiweiß vermutlich nach wie vor, allerdings
nicht mehr so gut wie ein intaktes Molekül.
Der Organismus verkraftet diese Einschränkung
recht gut. Nur bei den Nervenzellen,
die die Muskeln steuern, tritt ein Problem
auf: Deren Fortsätze ziehen sich nämlich wie
große Tentakel von den im Rückenmark sitzenden
Zellen bis zum jeweiligen Muskel. Auf
dem langen Weg vom großen Zeh bis zur Wirbelsäule
aber kommt es darauf an, dass der
Transport optimal funktioniert. Zwar leiden die
Nervenzellen nicht sofort unter Mangelerscheinungen,
wenn die Funktion des Dynein
eingeschränkt ist. Im Laufe der Jahre aber
häufen sich Fehler an. Da werden zum Beispiel
Proteine in der Nervenzelle an falschen
Orten abgelagert, statt an das eigentliche Ziel
transportiert zu werden. Genau das finden die
Wissenschaftler in den Nerven der Menschen,
die unter solchen Motorneuronerkrankungen
leiden. Oder es fehlen Signale, die für die einwandfreie
Funktion der Nervenzellen im
Rückenmark notwendig sind. Haben sich nach
einiger Zeit viele solcher Fehler angehäuft,
funktionieren die Nervenzellen nicht mehr
richtig bis gar nicht.
Damit ließen sich auch verschiedene Verlaufsformen erklären.
Je nach Ort der Punktmutation im selben Gen ein anderer Verlauf.
Die schlechte Nachricht ist, 50 Prozent der Mäuse erbten die ALS.
Quelle http://www.gsf.de/Aktuelles/mensch+u..._09_03_web.pdf
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