Am Ende nun doch ALS?

[Dr Hell]

Ist anscheinend sehr variabel, das Ganze.

Was sagen den die Foren-Mitgleider zur Dauer ersten Zuckung bis erste Lähmung? Ist es immer der Muskel, der als erstes zuckt, der dann auch als erstes eine Lähmung zeigt?

LG Peter

[MaraMai]

Oh, das weiß ich nicht. Ich habe mein Wissen darüber auch nicht aus diesem Forum hier. Als mein hotspot ist die linke Fußsohle. Und da ist noch gar nichts passiert. Ansonsten zuckt es mal hier und mal da..Früher war es stärker als heute. Als das Zucken begann, hatte ich eine massive Schwäche im linken Unterarm. Das war der erste Schub, wo mein Arm schon dünner wurde. Die Kraft kam aber wieder zurück und ich habe zwei Jahre lang da keine weitere Beeinträchtigung gehabt. Jetzt haben meine Muskeln aber komplett dicht gemacht, im Sinne von ziehen sich total zusammen und werden attackenartig hart. Und jetzt scheint alles zu rasen...

[Dr Hell]

jo ok. Sag mal, wie sind den deine Erfahrungen hier in NRW bzgl. den Neuros?

Ich war an der Uni.-Essen (-Mist, Fehldiagnose, Oberflächlich, schnelle Abwicklung). Dann im St.Josef KH Bochum bei Gold. Wollten sich nicht festlegen, bzw. haben den tollen Satz formuliert: Eine Genese (also den Ursprung) des faccettenreichen Krankheitsbildes ist derzeit nicht greifbar!!! Sind aber nicht Allen Symptomen nachgegangen (ua. Tinnitus und Schlafstörungen ignoriert bzw. auf Psyche gefundet). Man muß abwarten, was sich weiter zeigt. Vom Team her halte ich Sie für kompetent. Nachbetreuung ist aber ein Problem und die Termine (wie wohl bei Allen). Kennst Du einen Niedergelassenen Neuro, der gut ist? Diagnostisch gehen die ja meist nicht weit.

Danke und Gruß Peter

[MaraMai]

So, nun habe ich heute für übermorgen (!!) einen Termin zur Muskelbiopsie bekommen....Mann, jetzt bin ich doch sehr nervös....
@Peter: Also einen der mir helfen konnte, habe ich nicht. Aber einen fitten Neurochirurgen. Der macht mir jetzt auch die Biopsie..Die Neuropathologin, mit der er zusammenarbeitet, muss wohl "die" Choriphäe" auf ihrem Gebiet sein. Der macht allerdings sonst keine Diagnostik selber, sondern überweist mich zu guten Kollegen. Dieses Modell hat sich bisher für mich noch am meisten bewährt...

[Dr Hell]

Danke Mara für die Info.

Ich wunsche Dir erst mal die Kraft, die weiteren Untersuchungen zu meistern. Ich hoffe, dass Sie eine Diagnose stellen können. Ich war heute in der Ambulanz im St.Josef in Bochum. Es wurden nochmals Blut für Auto Ak Testungen abgenommen. Verschiedene Optionen und mögliche (Ausschluss-) Diagnosen besprochen. Wohin es genau geht, weiß aber Keiner. Klar ist, daß die Faszikulationen immer neurogenen Ursprungs sind. Wurde heute so bestätigt und steht auch so im Netz.

Problem ist halt in Bo immer die sehr lange Wartezeit. Hier seien 3 Monate "normal" (für die Ambulanz). Wenn Etwas eskaliert muß man über die Notfallaufnahme gehen und dann stationär gehen.

Ein niedergelassener Kollege kann nur die Mitbehandlung bei klarer Diagnose übernehmen, so die OÄ heute.

Soweit liebe Grüße

Peter

[KlausB]

Ich würde die Biopsie immer in einer Klinik mit eigenem Labor durchführen lassen.
Eine Muskelbiopsie ist nicht ganz so einfach.
Vor allem die Vorbereitung für einen Transport des Präparates ist nicht Ohne: http://www.ukgm.de/ugm_2/deu/ugi_npa...ie_Giessen.pdf
Es sind schon so einige unbrauchbare Proben in Laboren gelandet.

[MaraMai]

danke Klaus...ich weiß über die Problematik bescheid. Aber ich muss meinem Neurochirurgen da vertrauen. Er macht das wöchtentlich...Und was soll ich machen. Es wurde mir in einer Klinik noch nie angeboten...Sie hielten das alle nie für notwendig. Ich bin also darauf angewiesen, dass mein NC das macht. Er kennt mich seit Jahren und er ist mein einziger Vertrauensarzt. Und die durchführende Neuropathologin ist top...Mir bleibt nichts anderes übrig. Aber danke für den Hinweis...Mir wäre das ja auch lieber gewesen. Mein Neurologe, der mir das auch so gesagt hat wie Du, meinte nur, ich solle mal selber die Neuro-pathologin anrufen und mir das organisieren ;-(..Nur leider arbeitet die in einem Klinikum, wo meine Beschwerden als "Somatisierungsstörung" aktenkundig sind, was nun definitiv total daneben ist. Da hätte ich wenig Chancen, die Neuropathologin zu einer Biopsie zu überreden. Da hat sich mein Neuro ganz schön gedrückt...Ich muss diese Chace jetzt wohl ergreifen. Sagen wir, es ist eine Risiko-Nutzen-Abwägung...Und letztendlich habe ich auch bei meinem Neurochirurgen jetzt 6 Monate auf den Termin gewartet...;-(

@Dr. Hell: Ja, ich kenne die Ambulanz im St. Josef. Ich war da auch schon. Dort hielt man eine Verlaufskontrolle jedoch für nicht nötig. Immerhin hat man dort einen Gentest auf Hereditäre Neuropathien gemacht. Kam aber nichts bei raus. Wie auch. Ich habe ja keine bestätigte Neuropatie (bis auf Sulcus Ulnaris). Und in dem anderen Bo wartet man im Moment 4 Monate. Ich habe noch drei vor mir. In einer anderen großen Stadt in NRW hat man mich auch wieder "einbestellt" zur Verlaufskontrolle.

Hm, mit den Faszikulationen kenne ich mich nicht so aus, ob die immer neurogen sein müssen. Bei Hashimoto und auch Fibromyalgie kommen sie ebenfalls vor. Auch beim benignen Faszikulationssyndrom (wo sie allerdings auch von übererregten Nerven kommen). Ich habe Muskelzucken. Mal hier mal da. Auch hin und wieder im Gesicht, Rücken. Und unter dem rechten Fuß meistens. Auslösen kann ich es allerdings nicht. So kann ich es auch nie zeigen. Ich sehe es ja selber selten (bis auf meine linke Fußsohle. Die macht immer Bewegung - seit 2,5 Jahren)

[Dr Hell]

Danke Mara,

ja, ich war heute in Bochum in der Ambulanz. Die angebotenen Abstände sind schon gewaltig (3 Mo.). Da schreitet eine akute Sache doch ganz schön nach vorne. Es steht ja immer noch keine Diagnose. Bis Du Dir sicher bzgl. der Faszikulationen? Bei Fibromyalgie? Das wäre interessant. Problem ist halt auch, das man einen krampfenden und Faszikulierenden Muskel halt nicht mehr so belastet und dann wird er halt dünner. Ich mache jeden Tag Übungen dafür. Danach pocht und zuckt es noch lange nach.

Das mit der Pychosomatik find ich interessant. Natürlich hab ich das auch im Entlassungsbericht stehen. Eigentlich egal wo ich stationär war. Dann noch mit Lorazepam, da war die Sache klar. Heute war aber tacheles angesagt: "Psychosomatik als Grund für die Beschwerden ist vom Tisch. Kann man damit nicht erklären. Das sagte jetzt der 2te Neurologe und mein Internist schon vorher.

Anscheinend geht man mit neurologischen/neuromuskulären Symptome leicht in diese Ecke. Klar wenn die Diagnosestellung ewig dauert.

Hast Du Kontakt zur Uni.-Münster? Hab da noch eine Option.

LG Peter

[MaraMai]

Hallo Peter,
nun habe ich bei dir ja leider keinen Post gefunden, wo du deine Symptomatik schilderst....Vielleicht kannst du mir hier nochmal helfen? Ja, Münster ist die Uni, die mich wieder sehen wollte...Abstand: 1 Jahr! Sie sind gut und gründlich. Du musst dir klar machen, dass 3 Monate der Abstand ist, den man tatsächlich diagnostizierten ALS Kandidaten gibt. Alle anderen sollen in 6 bis 12 Monaten wiederkommen. Das ist für uns vielleicht schwer zu verstehen, aber die Ärzte wollen Entwicklungen sehen...Es ist schwer, wenn man seinen Körper den Bach runter gehen sieht und keiner hilft...Ich bandagiere jetzt beide Ellenbogen und habe total Schmerzen in den Unterarmen. Die Schmerztherapeutin meinte ja, ich hätte dort keinerlei Muskel mehr und die Neurologin wollte sich das nicht mal ansehen. Es ist ja (noch) nichts messbar...Damit müssen wir wohl leben.

[Yoolan]

Hallo Mara,
zeigt das emg eigentlich auffaelligkeiten bei dir?

Lg

[MaraMai]

Laut Uni Münster: chronisch-neurogene Veränderungen in den untersuchten Muskeln (3/2015), laut Krankenhaus in Hamburg (7/2015): Alle untersuchten Muskeln ohne Befund. Beide haben sehr lange und sehr gründlich gestochen. Zumindest: Keine Spontanaktivität. Interferenzmuster o.B.

[Yoolan]

Hey das klingt doch auf dem blatt ganz gut. Es wuerd mich echt interessieren was bei dir bei der biopsie rauskommt.
Und als tipp bezueglich des muskelzuckens: versuchs doch mal zu filmen und zeigs dem arzt. Weil es gibt ja verschiedene arten mit unterschiedlichen ursachen.
Bei mir wars naemlich immer so, dass das zucken nie beim arzt aufgetaucht ist.

[MaraMai]

wie gesagt, ich sehe es ja selber nicht. Es kommt hier und dann da. Meist wenn ich im Bett liege. Ich kann es nicht provozieren...ist es da, ist es auch schon wieder weg. No chance of filming...;-) Einzig den Fuß kann ich zeigen. Manchmal spielen meine Zehen Klavier..

[Yoolan]

Hmm aber das hat auch was gutes, wenns relativ selten zuckt. Ich hatte tage da haben meine bauchmuskeln unaufhoerlich gezuckt. Es hat sich angefuehlt als wuerde die ganze zeit ein strom durch meine muskeln laufen.
Und weisste was, wenn die das letzte emg gut und gruendlich gemacht haben und alles ohne befund war, dann wuerde mir persoenlich schon ein stein vom herzen fallen, denn muskulaere oder neurogene veraenderungen zeichnen sich da immer ab. Und diese veraenderungen sind irreversibel.

[Dr Hell]

Hallo Mara,
meine ganze Geschichte steht im Block: Ohne Diagnose mit dem Titel - Crampi-Faszikulations Syndrom oder neurologische Erkrankung. Heute ist klar geworden, so denke ich, Daß die Diagnose am ehesten im Sinne eine C-F-Syndrom vom Tisch ist. Wurde auch garnicht näher darauf eingegangen. Das "gute" war das die OÄ die die EMG Messungen bei mir gemacht hat dann heute mein Gegenüber war. Sie weiß ja, was Sie gemessen hat. Und die EMG Messungen war halt auffällig: Mit PSW (positiv scharfe Wellen), spontan Aktivität, verlängerten Insertionsintervallen und einmlalig einem hochfrequenz Burst. Man kann selbst im Web lesen, wie man das interpretieren kann/soll. SEP war ok, bis auf mangelhaft ausgeprägten Potentialen. Sie haben aber nicht alle Muskeln gemessen. Nur die Beine. Zwischen z.B. Leitlinien gemäßer Diagnostik und Praxis scheint doch eine Lücke zu existieren.

Ich hab aber eine weitere EMG Messung in den "kaputten" Wadenmuskel heute abgelehnt. Man sieht die Faszikulationen auch gut mit bloßem Auge. Ich hab dann witzigerweise direkt zuhause eine kurzes Video mit den provozierbaren Faszikulationen gemacht. Geht mit iPAD ganz gut. Dann per Mail direkt an die (behandelnde ?) Ärztin von heute geschickt. Hat sich direkt bedankt. Es zeigt sich aber immer, dass man selber aufpassen muß wie ein Schießhund. Hatte zuhause auch noch die Auto AK Befunde von Lab angeschaut. Und? Siehe da, ein heute beauftragter Auto AK war bereits abgenommen (und negativ), die Ärtzin hatte diesen glatt übersehen. Gleich noch ne Mail nachgelegt, immerhin geht damit eine heutige Verdachtsdiagnose (Neuromyotonie) den Bach runter. Hätte ich das in 3 Monaten erfahren und später gemerkt, dass der Wert schon vorlag, man ich wäre ausgerastet. 3 Monate gewartet, ohne irgendwas bzw. hätte man schon vorher gewußt.

Man Du hast ja sogar eine Schmerztherapeutin. Da kann ich nur neidvoll schauen. Was nimmt man den da? Für die Myalgien hab ich bisher nichts wirksames bekommen. Novalgin, Paracemtaol etc. bringen null!!!

Bin immer noch baff, ob der Abstände die man vergibt. Da steht doch immer was von multidisziplinem Team. Alle arbeiten Hand in Hand. Ich frag mich immer mehr, wie soll der Patient das den schultern? Er muß ja immer mobil sein. Wie soll das mit Gehbehinderungen usw. den gehen? Is alles irre!!!