Am Ende nun doch ALS?

[MaraMai]

Faszikulationen im EMG sind aber nicht das gleiche wie Spontanaktivität. Eine Bekannte zuckt rund um die Uhr. Sie kann keine dünne Hose anziehen, damit man es nicht sieht...aber sie hat keine Spontanaktivität im EMG. Insofern hättest du die Waden ruhig messen lassen können. Nun, Schmerztherapeut ist oft eine Zusatzspezialisierung. Sowohl mein Neuro, als auch mein NC sind das auch...Ich war außerdem 2 Wochen in einer Schmerzklinik. Aber ich nehme nicht die Medikamente, die man mir dort angeboten hat. So sehr ich mich auch manchmal nach Opium sehne, welches man dort bekommt....;-), schon um das alles mental auszuhalten. Die leute, welche das dann ausschleichen müssen, um nicht noch mehr Schäden davon zu tragen, die gehen durch die Hölle. Wenn ich es nicht aushalte mit den Schmerzen, nehme ich einen Cox-2-Hemmer oder die klasschischen NSAR. Aber da ich einen Leaky gut habe, versuche ich das im Rahmen zu halten. Es gibt in jeder größeren Stadt einen Schmerzmediziner/Schmerzklinik. Das ist kein Problem, da hin zu gehen. Schmerzen muss man zum Glück in Deutschland nicht aushalten....
Und was die Wartezeiten angeht, so ist der Anlauf natürlich sehr groß...DA nutzt auch kein "multidisziplinäres Team"...(wo gibt es die...??:-), da will ich hin). Drei Monate WZ müssen auch schon sein, um irgendwelche Veränderungen festzustellen. Es ist sicher nicht sinnvoll, alle drei Monate ein EMG zu machen,z.B. Da sollte schon ein halbes Jahr zwischen liegen.
Was sehr blöd ist, ist die Situation ohne Diagnose. So kann ich den Haushalt nicht mehr selber führen, und muss meine Putzfrau selber zahlen. Mir hat sogar mal eine Ärztin angeboten, mir eine Diagnose (nenne ich jetzt nicht), zu stellen, die sie gefühlt auch für richtig hielte. DAmit ich zumindest eine Haushaltshilfe bekomme Aber ich wollte das nicht, um nicht wieder total festgelegt zu sein. WEnn da einmal eine Diagnose steht, wird die auch nicht so schnell hinterfragt. Wobei das bei der Somatisierungsstörung ja leider auch so ist...Aber irgendwann ist die - wie bei dir - eben vom Tisch. Da wissen die Ärzte ja auch selber, dass das nur eine Behelfsschublade ist..

[Dr Hell]

Liebe Mara,

Danke für die Infos und deine schnellen und hilfreichen Beiträge. Ich bin ja noch "Neuling" in dieser Sache. Die Neuro-Abteilung kam erst dann zum Einsatz, als sich Faszikulationen in Ruhe zeigten. Ich war vorher in der Häm/Onko wegen Blutwerten und dann in der Rheumatologie/Immunologie wegen HLA-B27. Beide vorherigen Stationen haben keine Kausalität gefunden. Alles in Ordnung, daher psychosomatik. Zu diesem Zeitpunkt hatte ich "nur" Myalgien vor allem in den Oberschenkeln, Schlafstörungen und ein allgemeines Krankheitsgefühl (ohne Entzündungszeichen). Die Faszikulationen kamen erst später. Muskelzuckungen (diese schnellen Mehrfachzuckungen) hatte ich schon vorher. Ich möchte aber diesen Begriff nochmal aus meiner Sicht darstellen: 1. Es gibt Muskelzuckungen. Hier in Form einzelner, plötzlich einschießender "Impulse". Der Muskel zuckt einmal kurz. Manchmal kommt es zu einer Bewegung z.B. des Beins durch den Impuls (meist diese typischen Einschlafzuckungen, die glaube ich jeder kennt). 2. Es gibt Salven von Muskelzuckungen. Da zuckt eine Muskelgruppe immer wieder mehr oder weniger Rythmisch, schnell hintereinander. Dann hört es auf und fängt wieder an. Meist kommt es aber nicht zu einer Bewegung z.B. des Beines oder des Arms. Halt willkürlich. 3. Die Faszikulationen: Hier kommt es zu (meist) kleinen, fast unbemerkten Kontraktionen einzelner Muskelfasern. Das sieht man (wie bei mir) bei wenig Unterhautfettgewebe zum Teil von außen. Der Muskel selbst macht keine Bewegungen. Es ist auch nicht willentlich beeinflußbar. Die Faszikulationen werden laut Neuros immer im entspannten Muskelzustand bewertet. Es sind keine Salven. Einzelne, kleine Kontraktionen eines Muskelbündels, nicht des gesamten Muskels.

Wie gesagt, so mein momentanes Verständnis der einzelnen Aktivitäten des Muskel. Ich habe ja ein Video von den Faszikulationen gemacht, man sieht diese deutlich. Da braucht man quasi kein EMG mehr. Die OÄ hat bestätigt, daß es sich um Faszikulationen handelt. In diesem Video habe ich den Muskel aber angespannt und man sah hier dann z.T. nicht immer ein "Fibrillieren" der Muskelfasern, aber eben nach 10 sec. oder so (ist halt willkürlich). Es sah so aus, als ob die einzelnen Muskelfasern oder einzelnen Muskelfaserbündel (eben nicht der gesamte Muskel) ganz schnell, kontrahieren und erschlaffen. Kann man schlecht beschreiben, muß man sehen. Wie gesagt, bei mir ganz einfach zu sehen. Man kann fast auf den Muskel schauen, so wenig Fettgewebe ist an der Wadenmuskulatur. Die Kontur der einzelnen Muskelfasern des Muskel kann man "wunderbar" sehen, zumindest an manchen Stellen.

Das EMG bestätigt ja eigentlich nur diese optisch sichtbaren Effekte. Hat ein Patient nun mehr Fettgewebe etc. so kann man das natürlich nicht mit dem Auge sehen. Manchmal sind die Faszi auch tiefer im Muskel und nicht sichtbar.
Ich hab das erneute EMG abgelehnt, da sich die "kaputte" linke Wade von letzten EMG nur ganz langsam erholt hat. Ich hatte auch Blutergüße von den Nadeln, speziell in der kaputten Wade. So richtig doll is sie immer noch nicht. Nach Belastung speziell des linken Wade, kommt es halt zu längerem "Nach-Faszikulieren", andere belastete Muskeln zeigen oft ein nachgelagertes Muskelzucken (die schnellen, mehrfachen Z.).

Ich hoffe, dass diese Darstellung hilft diese Phänomene genauer zu erfassen. Auf dieser Basis kann man dann doch differnzierter darstellen, was man genau hat bzw. selber sieht, oder?

Danke für deine Hilfe und Gruß

Peter

[MaraMai]

Ja, das war eine interessante Beschreibung. Solches Fibrillieren kenne ich nur von meinem rechten Fuß. Wobei da auch manchmal der ganze Muskel arbeitet, so dass sich die Zehen bewegen. Ansonsten sind es bei mir eher vereinzelte Muskelzuckungen. Aber als das ganze vor 2,5 Jahren mit der Zuckerei anfing, hatte ich auch so komische wurmförmige Bewegungen. Das sah abgefahren aus...die sind aber schnell wieder verschwunden.
Ich denke, wir waren wohl bei dem gleichen Häm/Onkologen. Soviele gibt es davon nicht. Da war ich 2 Mal. Beim ersten Mal stand ein Immundefekt im Raum. Damals hatte ich eine unklare Sache an der Lunge. Beim zweiten Mal war alles in Ordnung. Kein Immundefekt.
Drück mir die Daumen, dass ich meine Biopsie übermorgen machen kann. Ich hatte gestern wegen einer Darmkolik ein krampflösendes Mittel genommen und hoffe, dass ich mich damit nicht disqualifiziert habe. Ich habe gestern nicht darüber nachgedacht....

[Dr Hell]

Ja selbstredend drücke ich Dir die Daumen!!!

Das mit den Wellen dürfte sich Rippling nennen. Wenn wann z.B. mit dem Reflexhammer auf einen Muskel klopft, dann kommt es zu einer Wellenbewegung der Kontraktionen von anderen Muskelgruppen. Die OÄ hat das gestern bei mir so geprüft. Da war nichts zu sehen. Auch im EMG Befund steht, kein Rippling.

Ich bin doch verwundert, daß die untersuchenden Neuros bei deinen vielen Untersuchungen, diese Begriffe oder Phänomene Dir nicht differenziert und erklärt haben. Naja, ist sicherlich eine Frage, wie weit man da nachfragt und selber liest und das ganze auch noch versteht. Ich bin kein Mediziner. Aber Biologe und arbeite seit 18 Jahren im Pharmabereich. Daher kann ich wissenschaftliche Arbeiten lesen und verstehen. Hab mich recht schnell in die Materie einlesen können. Sicherlich noch mit der ein oder anderen Lücke, keine Frage. Dennoch bin ich trotzt dieses Hintergrund noch keinen Schritt weiter. Wie gesagt, in der Praxis arbeiten die (meisten?) Untersucher nicht nach Leitlinien-Plan, schon garnicht, wenn sich keine eindeutigen Symptome zeigen. Bei den degenerativen (Neuron-) Erkrankungen gibt es auch keine Marker die eine Diagnose erlauben. Man muß sich anscheinend an den klinischen Symptomen (Lähmungen, Muskelschwäche) und eben den EMG Ableitungen orientieren. Erst wenn diese Zeichen eindeutig sind und sich eine Dynamik zeigt, wird die Diagnose "erhärtet". Die weitere Entwicklung (Progredienz) der Erkrankung kann keiner Vorhersagen. Durch die langwierige Diagnosestellung ist selbstredend eine frühe Therapie z.B. mit Riluzol bei ALS kaum zu realisieren. Aber die Studiendaten sagen angeblich, dass das Mittel gerade in der Frühphase die Dynamik reduzieren kann. Ein Dilemma, sicherlich nicht nur für alle Patienten, sondern auch für die Ärzte (die sicherlich an dieser Stelle helfen wollen).

Also mal sehen, wie es weiter geht.

LG Peter

[Dr Hell]

Hallo Mara,

was mir noch eingefallen ist: Wie sehen den deine Creatinin-Kinase MM-Werte aus? Hast du mal Myoglobulin im Urin bestimmen lassen?

Es ist ein Marker für Skelettmuskellschädigung bzw. Abbau. Wichtige wären hier kontinuierlich abgenommene Werte z.B. tägglich stationär im KH.

LG Peter

[KlausB]

Hallo Dr Hell,

CK ist schon ein aussagekräftiger Wert.
Aber warum kontinuierlich und im KH?
Das ist nur sinnvoll bei Raptomyolyse oder akuter Hyperthermie. Und das liegt hier ja wohl eindeutig nicht vor.

[Dr Hell]

Lieber Klaus,

weil Einzelwerte von den Doc`s immer als Ausrutscher oder durch Sport erhöht bewertet werden. Mein Internist, der selber sportlich aktiv ist sagte mir, dass die CK nach Sport für 2-3 Tage erhöht ist, dann wieder abfallen. Dauerhaft, durch mehrfach Messungen bestätigte CK Werte kann man dann aber nicht mehr wegdiskutieren. Daher mein Ansatz mit der mehrfach Messung.

Es mag hier Schwankungen geben, aber immerhin gibt das Labor ja einen Ref.-Bereich vor.

VG Peter

[KlausB]

Stimmt im Prinzip.
Aber doch nicht stationär sondern in größeren Abständen wenn der Wert im 3-stelligen Bereich ist. Bei den meisten Muskelerkrankungen, die mit Muskelabbau einher gehen liegt der Wert sowieso im 4- bis 5-stelligen Bereich.
Außerdem hat der Wert nicht so eine Dynamik wie z.B Lactat da das CK verzögert in die Blutbahn abgegeben wird. Der Wert steigt mit einer Verzögerung von 2-3 Tagen (nicht FÜR 2-3 Tage).

[Dr Hell]

Ok Klaus,

dann weißt Du da besser Bescheid als ich. Wie gesagt, ich habe mich an dem Ref.-Bereich des Labor orientiert. Der ist im allgemeinen doch schon recht breit. Ich rede hier aber nicht von einer Dynamik mit stetig ansteigenden Werten, sondern bei Mehrfachmessungen immer über Ref.-Bereich (wie hoch sei mal dahin gestellt). Also quasi eine konstant (leicht?) erhöhte CK. Wie im einzelnen die Dynamik und die absoluten Erhöhungen bei verschiedenen Muskelabbauenden Erkrankungen aussieht, das weiß ich nicht. Hier ist der Kliniker gefragt.
Ich bin mir auch nicht sicher, ob z.B. bei ALS Patienten ständig die CK ermittelt wird. Letztendlich bringt das ja keinen (Erkenntnisgewinn) Anhaltspunkt. Das die Muskel abbauen, mangels Innervierung spürt man durch die Lähmung ja so oder so. Hier orientiert man sich wohl eher an der Klinik.

Wie gesagt, da muß ich passen. Hab keinerlei klinische Erfahrung dazu.

LG Peter

[MaraMai]

Hallo zusammen,

also mir wurde der CK immer nur einmal gemacht. Am Montag bekomme ich hier wieder ein Ergebnis. In all den Jahren war der CK ein einziges Mal leicht erhöht...das war vor 3 Jahren. Sonst immer normal. Nur mein Kreatinin ist in letzter Zeit häufiger mal abgesackt..ABer das ist ja kein so senistiver Marker. Meine Werte sind eigentlich immer in der Norm.

@Peter: Ja, ich bin beim Lesen sicher nicht so ins Detail gegangen wie Du, insofern hast du MIR da bestimmt einiges voraus als Biologe. Ich informiere mich zwar auch, aber ich gehe nicht so ins Detail...So habe ich dise "Rippling", wenn es das war, ja nur am Anfang gehabt. Dann nie wieder...auch geschah das nicht auf Druck hin. Der einzige Muskel, den ich triggern kann, ist der rechte Fußmuskel.

So, morgen ist Biopsie...Ich bin gespannt. Da mein Vater den Verdacht auf SArkoidose hat (Lungenfibrose liegt in der Familie) guckt man natürlich auch mal in die Richtung. Das kann ja jedes Gewebe befallen Ich bin schon nervös. Aber erstes Ergebnis ja erst in 4 Wochen....

[Dr Hell]

So, dann drück ich erstmal die Daumen für morgen.
Ergebnis kommt ja erst in einem Monat.
CK-Werte haben wir ja kurz diskutiert (s.o). Muß wohl im klinischen Gesamtbild bewertet werden. Wenn deine Werte Normwertig sind, hilft das nicht. Wo ist aber dein Muskelgewebe geblieben?

Naja, eventuell weiß der Fachmann hier eine Antwort.

Viel Glück Morgen Peter

[KlausB]

Hallo Peter.

der CK-Wert ist ja auch nicht der Königswert.
Er ist höchstens ein erster Anhaltspunkt, insbesondere bei Dystrophinopathien.
Bei vielen anderen neuromuskulären Erkranken die vorwiegenden neurologische Ursachen haben (z.B. ALS) wird er wohl geringere Aussagekraft haben.
Vor allem muss man den Wert auch im Zusammenhang mit der Klinik sehen und gegebenenfalls weitere diagnostische Maßnahmen ergreifen.

Bei fortgeschrittener Muskelerkrankung sinkt er übrigens wieder.

[Dr Hell]

Ja, das ist doch ein runder Abschluß der CK Diskussion.

Was passiert den mit dem Muskelgewebe, wenn es nicht mehr innerviert wird? Kann man den Abbau (im Blut) messen? Is jetzt nur von akademischen Wert, diese Frage. Immerhin könnte man so die "frühe" Diagnose erhärten, oder irre ich da? Also natürlich muß das klinische Gesamtbild passen.

Danke Klaus

[KlausB]

Wenn der Muskel nicht mehr innerviert wird führt das zu einer Atrophie. Die Muskelzellen verkümmern und können, selbst wenn sie wieder angesteuert werden würden, keine Kraft mehr ausüben. Abgebaut werden die Zellen dabei nicht.

Das gleiche passiert wenn man z.B. das Bein längere zeit ruhigstellt z.B. eingipst. Das kann man dann aber wieder trainieren.

Einen speziellen Blutwert für die Atrophie gibt es meines Wissens nicht. Die Zelle stirbt ja zunächst nicht ab. Ob das bei dauerhaft fehlender Innervation geschieht weiß ich nicht. Glaube ich aber auch nicht, da Muskelzellen auf die gesamte Lebensdauer des Organismus angelegt sind. Sie teilen sich nicht und müssen also nicht in die Apoptose (Zelltod) gehen um Platz für Ersatzzellen zu machen.

Daher nehme ich auch an, dass de CK-Wert nicht weiterhilft. (Aber vlt. hat da jemand andere Informationen)

Für die einzelnen ursächlichen Erkrankungen die die Innervation einschränken gibt es sicher spezielle Blutwerte. Denkbar wären da Antikörper oder Immunparameter. Damit hab ich mich aber bisher nicht so sehr beschäftigt. Wäre aber auch interessant.

[Dr Hell]

Danke Klaus,

eventuell findet sich ja Jemand der etwas zu Ck Veränderung/Dynamik bei Athrophie sagen kann.

Für andere Erkrankungen die nicht auf Degenreration, sondern z.B. eine Rezeptorblockade wie bei Auto AK gegen GM (ich glaub heißten Ganglioside? Gurrie-Barret oder so?) kann man auto AK nachweisen, ebenso z.B. gegen denKaliumkanäle bei Neuromyotonie und und und. Das ist eben besonders bei den degenerativen Erkrankungen anscheinend ein Problem. Man könnte jetzt mal in PubMed dazu schauen, was da so publiziert ist. Mal sehen, ob ich Zeit und Lust dazu habe. Meistens macht mich diese Suche immer sehr nervös. Daher hab ich das weitestgehend eingestellt. Bringt vor Ort in der Diskussion mit den Doc`s eh nicht viel.

Gute Nacht Peter