bulbäre ALS Ende 2. Jahr

[Adler]

Hallo LeserInnen
Ich bin neu hier, 61 Jahre alt und teile mich als nicht Betroffener mit. Meine Lebenspartnerin, 58 Jahre lebt seit April 2014 mit der Diagnose "bulbäre ALS". Ihre Patientenverfügung besagt u.a. nur palliative Sedation und sie möchte zu Hause sterben.
Dies in Kürze zur Situation seit April 14.
Heute sieht es folgendermassen aus:
Sie isst nur noch Yoghurts. Beim essen legt sie einen Kaffeelöffel voll in den Mund und schiebt sogleich ein Wischpapier nach und "saugt" es allmählich aus. Schluckgeräusche sind stark und unkontrolliert. Das Ganze kann nur noch in der Küche stehend über der Spühle stattfinden, da dauern was aus dem Mund läuft.
Sie trinkt auch über der Spühle. Sie löst mit dem einschütten der Flüssigkeit den Schluckreflex aus. Dabei gehen etwa 2/3 der Flüssigkeiten verloren.
Einen grosse Zeit eines Tages verbringt sie mit Essen und Trinken. Besonders bei Flüssigem schauen wir auf alle Aufbaustoffe die üblich und empfohlen sind.
Sie ist sehr abgemagert, kann noch gehen und leichte Hantierungen durchführen. Der Pinzettengriff ist so schwach, dass sie z.B. die Folie von Yoghurts nicht mehr selber öffnen kann. Sie benötigt diverse Hilfestellungen beim Kleiden und bei der Körperpflege.
Sie spricht seit einem Jahr nicht mehr. Wir unterhalten uns mit Gestik und einem Tablet mit Texeditor. Die sprechende Software "sono Key" von Tobii lehnt sie ab, da ich ers kürzlich damit Versuche gemacht habe, also zu spät.
Ich bin zu 80% berufstätig und erledige die Hilfestellungen selbständig.
Auffällig ist für mich auch ihre extreme Rastlosigkeit. Sie "tiegert" dauernd in der Wohnung herum und macht etwas.
Für mich gibt es zur Zeit ein Thema das mich speziell belastet: Bei jedem Vorgang des Ausatmens stöhnt sie hörbar und in diversen Tonlagen, manchmal laut manchmal leise, und dies den ganzen Tag. Nachts schläft sie so ruhig dass ich manchmal schauen muss ob sie noch atmet.
Kann mir hier im Forum jemand etwas über dieses Phänomen erläutern?
Lieben Dank
Peter

[Sabine-Elisabeth]

Hallo Adler,
Es tut mir leid, dass deine Partnerin bereits mit 58 Jahren diese schreckliche Krankheit erleiden muss. Mein Ehemann war 68 Jahre alt, als Anfang 2014 die Symptome auftraten. Es begann schleichend mit Sprachschwierigkeiten, die kein Arzt sich erklären konnte (im Laufe des Jahres 5 MRT). Logopädie nutzte auch nichts. Zum Ende 2014 begannen dann zusätzlich die Schluckprobleme. Erst im Januar 2015 wurde die Diagnose bulbäre ALS gestellt. Im Februar 2015 wurde ihm die PEG gelegt, weil er zu viel abgenommen hatte. So konnte er nahrungstechnisch gut versorgt werden. Vor allem für die Flüssigkeitszufuhr ist das unerlässlich. So ging es ihm bis Juni 2015 einigermaßen gut. Verständigt haben wir uns über einen Sprachcomputer. Dann aber verschlechterte sich alles. Der Speichelfluss wurde immer heftiger trotz aller ausprobierten Medikamente. Die rechte Hand und der rechte Arm wurden schwächer, ebenso konnte er seinen Kopf nicht mehr gerade halten. Und es begannen die Atemprobleme. Der Hustenassistent konnte den Schleim nicht mehr genügend aus den Atemwegen transportieren. Die Geräusche, die du beschreibst sind mir wohl bekannt. Ebenfalls, die nächtliche Situation, dass er so ruhig geschlafen hat wie ein Baby und dass auch ich immer erschrocken auf ein Lebenszeichen geachtet habe. Im November hat man uns im CABS der Charité dann die Beatmung über eine Trachealkanüle empfohlen – das jedoch hat er trotz aller Überredungsversuche meinerseits und meiner beiden Töchter vehement abgelehnt. So musste ich mit ansehen, wie er am 8. Januar d.J. vor meinen Augen einen Anfall bekam und innerhalb von zehn Minuten verstarb. Die von mir gerufene Feuerwehr kam zu spät. Man sagt zu mir, er hat es so gewollt um den weiteren schlimmen Verlauf nicht mehr miterleben zu müssen. Ich aber hätte alles getan, um ihn zu behalten, ganz gleich wie schlimm es noch geworden wäre. Nach 43 Ehejahren fehlt er mir unsagbar und es wird noch lange dauern, um das Erlebte zu verarbeiten.
Ich hoffe, dass du deine Partnerin doch noch zu allen Maßnahmen überreden kannst, bzw. dass ihr Verlauf ganz anders und besser ist. Ich wünsche euch beiden von Herzen ganz viel Kraft und Zuversicht.
Sabine Elisabeth

[Wolfgang !]

Hallo Adler,
eine PEG wird die Lebensqualität erheblich verbessern. Es ist ganz wichtig die PEG legen zu lassen, es sei denn Sie möchte es nicht. Genauso ist es sehr wichtig sich in einer Lungenfachklinik mal vorzustellen.
Ich finde es sehr gut das Du hier bei uns im Forum bist.
Gruß Wolfgang

[Adler]

Hallo Wolfgang, hallo Sabine-Elisabeth
Danke für eure Worte. Leider ist es so, dass ihre Mutter an ALS starb, ihr Onkel ebenso. Ihr gleichaltriger Bruder, der zusätzlich noch dement wurde ist bereits in einer speziellen Institution. Ihr seht also, ihre Krankheit kommt nicht aus heiterem Himmel. Weil sie genau weiss wie es war will sie keine Hilfen. Ihre Patientenverfügung lässt nur palliative Sedation zu. Zur Zeit nehmen das Husten und die Schleimproduktion stark zu. Ich glaube sie ist bereits an der Grenze, wo sie nicht mehr gänzlich "Abhusten" kann. Es tut mir so leid für sie. Ich kenne sie seit 2004. Wir wohnen seit 10 Jahren zusammen und haben, hatten es harmonisch, friedlich, aktiv und gut. Jetzt sind 3/4 des Tages mit Ess- und Trinkbemühungen und Weinen ausgefüllt. Wenn ich von der Arbeit nach Hause komme weint sie meistens, z.T. aus Verzweiflung, zum Teil aus Glück dass ich wieder da bin. Ich habe heute meine Stelle wo ich 39 Jahre gearbeitet habe gekündigt und werde Ende Jahres frühzeitig in Rente gehen.
Soviel für heute.
Gruss und Kraft
Adler

[Birgitbrb]

Hallo Adler, erst einmal herzlich willkommen im Forum. Habt ihr ein Palliativteam? wenn nicht schau mal ob es in Eurer Nähe sowas gibt. das nennt sich SAPV team Die haben viel Erfahrung und können auch zuhören und die Seele stützen.. Ansonsten solltest du mit Deiner Frau nochmal über ei e PEG sprechen . es geht da nicht um Lebensverlängerung sondern um Lebensqualität. Das Essen bei schluckstörung ist eien Quälerei. Mein Papa warsehr froh als er das nicht mehr musste. Und wenn man sie nur zum Trinken nimmt Man kann ja trotzdem neben her essen. Aber ihr hättet wieder mehr Zeit für Euch . Die Lebenserwartung hängt mehr an der Atmung als am Essen so dass durch die PEG nicht wesentlich verlängert wird. Ich wünsche Euch viel Kraft für die nächsteZeit

Birgit

[Adler]

Hallo alle zusammen
Meine Lebenspartnerin ist nun im Alter von 58 Jahren am 03.08.16 im "Hospiz im Park" in Arlesheim nach 2 jähriger Krankheit an bulbärer ALS verstorben.
Ihre Patientenverfügung liess nur palliative Care zu.
Peter

[Wolfgang !]

Sie hat es hinter sich.
Stille Grüße und alles Gute für Dich
Wolfgang

[Birgitbrb]

Ich wünsch Dir viel Kraft. Birgit