Remission, Schwäche kommt und geht

[tastenmassaker]

Hallo in die Runde,

zuerst möchte ich mich kurz vorstellen, ich bin Bodo, komme aus Sachsen und bin 44 Jahre alt. Im August 2017 wurde ich mir der Verdachtsdiagnose "mögliche ALS" beglückt.

Angefangen hat alles mit vereinzelten Faszikulationen im linken Arm im Jahre 2002. Diese veränderten sich bis 2016 kaum. Seit 2016 breiteten sich diese jedoch übergreifend aus und haben mitlerweile den gesamten Körper befallen.
Die ersten Symtome einer Schwäche zeigten sich mitte 2016, jedoch sehr mild, was sie auch bis heute noch sind. Seit drei bis vier Monaten kommen gelegentlich Krämpfe dazu

Mein FRS-ALS liegt bei 45, sprich ich habe
- leichte Sprachprobleme in der Form, dass mir beim Sprechen die Luft ausgeht, dieses ist jedoch mal stärker und mal schwächer, abhängig von Tageszeit und Form
dazu kommt ein Engegefühl im Hals, wobei die Zunge Faszikulatins bzw. Fibrillationsfrei ist. / EMG Zunge und Halsmuskel war negativ
- leichte Probleme beim schneller laufen in Form einer beschleunigten Atmung, wobei tiefers Ein und Ausatmen mit und ohne Atemhilfsmuskuluatur weiterhin möglich ist.
- leichte Probleme bei Nachtatmung / reiner Zwerchfellatmung, wobei das eventuell auch angstbedingt sein kann, also das Gefühl zu ersticken. Der letzte gemessene FVC war 108% bei 5,3l aus August 2017

EMG´s (bisher zwei) waren alle negativ im Bezug auf Lichtungen und Riesenpotentiale sowie Spontaktivitäten (hier kam dann wieder der Vorführeffekt zum tragen)
NLG Rechter Arm und Rechtes Bein ist leicht erhöht (<10% Abweichung)
MEP waren unauffällig bis auf die oben beschriebenen verlängerten Laufzeiten Rechts Arm und Bein
Labore Serum, Blut direkt und Liquor waren alle unauffällig, lediglich die beiden Leberwerte waren leicht erhöht


Nun zur eigentlichen Frage.

Oben beschriebene Symptome treten mal stärker, mal schwächer auf, verbessern sich gelegentlich und ergeben kein einheitliches Bild. Hat jemand von Euch auch die Erfahrung gemacht, dass Symptome am Abend schlechter sind als am nächsten Morgen bzw. generelle Tagesformabhängig auftreten? Desweiteren verspüre ich gelegentlich Muskelscherzen wie ein starker, punktueller Muskelkater.

[tascha2811]

Hallo tastenmassaker,
auch bei mir ist die schwäche mal mehr mal weniger.Von Sept.2017 bis Dez.2017 hatte ich so gut wie keine Verschlechterung(Stillstand)Seit mitte Dez.wieder stätig schlechter mit dem Laufen.Zuckungen hab ich nur ganz seltenmal.Trotz Zungenatrophie kann ich auch noch ganz normal Essen und Sprechen.Ich bin in Ulm in Behandlung.Anfang Dez.2017 war ich in Berlin zu Zweitmeinung,von dieser Ambulanz war ich schon sehr Entäuscht.Die Ärztin dort,war sehr unfreundlich,sagte für sie wäre das keine ALS.Ich hätte keine Atrophien,Paresen,und noch genügend kraft.Und ich könnte ja immer noch Sprechen nach fast 2 Jahren....Sie fragte was Ulm überhaupt für eine Klinik sei,ich dachte nur...He???Ich bin schon seit Diagnose Dez.2016 in Ulm auch zur regelmässigen kontrolle bei verschiedenen Ärzten,die ALS bestätigt haben.LG tascha

[tastenmassaker]

Hallo Tahsa,

danke für Deinen schnellen Reply. Ja Stillstand ist das eine, das andere ist eine objektive Verbesserung von Lähmungen, so als wenn der Muskel schlagartig wieder eine Nervenanbindung bekommt. Ich gehe zumindest davon aus, dass es sich bei mir daher um einen langsamen Verlauf handeln müsste.

Prinzipiell bin ich mit der Diagnose, so wie sie derzeit gestellt ist wesentlich „zufriedener“ , wenn man das überhaupt sagen kann, als wenn man permanent hingehalten wird und immer auf die üblichen 3-4 Monate vertröstet wird. Das wurde aber auch erst so, nachdem ich nach dem vorletzten Besuch Tacheles gesprochen habe und der Arzt das erste mal überhaupt das Wort ALS in den Mund genommen hatte, wenn auch nur im falsch positiven Sinn.

Zweitmeinung habe ich mir bisher nicht eingeholt. Fehlt mir ehrlich auch die Zeit dafür das zu tun, da ich nach wie vor arbeiten voll arbeiten gehe.

[tastenmassaker]

hallo tastenmassaker,

"cooler" Nick, was für Tasten massakrierst du, Piano oder Rechner

nur den Rechner, bin bedingt musikalisch begabt

Zu deiner Frage
Ja, kenne ich auch, ist meiner Meinung auch logisch, wenn du den ganzen Tag die Muckis beanspruchst sind sie Abends auch schlapp. Tagesform ist bei mir auch unterschiedlich. Die Muskelschmerzen kenne ich nur zu gut, die waren bei mir ein erstes Symptom.

wiederspricht der landläufigen Meinung der Schmerzlosigkeit und deutet halt eher auf eine rein muskuläre Erkrankung hin. Regelhaft überlaste ich ja meine Muskulatur nicht wenn ich sie nutze. Und Grunerkrankung ist ja die fehlende oder zerstörte neuronal Anbindung des Muskels. Also digitaler Zustand On/Off

Die Remission liegt aber eventuell auch am Cu ASTM was ich mir seit September verabreiche. Auffällig war halt, dass ich im November Probleme mit dem Zoll hinsichtlich der Einfuhr hatte und bis zur Klärung dieser ca. 1 1/2 Monate keinen supply hatte. Genau in der Zeit haben sich die Symptome auch verschlechtert. Jetzt ist mit dem Zoll alles geklärt und ich könnte die Behandlung wieder aufnehmen. Schlagartige Verbesserung... aber ist nen anderes Thema.


Wenn du die Probs schon so lange hast kannst du wahrscheinlich von einem langsamen Verlauf ausgehen, falls sich der Verdacht bestätigt. Wer hat die Diagnose gestellt? Falls ein Wald- und Wiesenneurologe würde ich auf jeden Fall eine Zweitmeinung einholen. Ich würde auf jeden Fall die Anbindung an eine ALS Ambulanz suchen, zum einen wg. Diagnostik, zum anderen aber bist du dort direkt an die neuesten Forschungen angebunden und kannst entsprechen auch medikamentös und mit Hilfsmitteln versorgt werden. Guckst du hier: https://www.lateralsklerose.info/als-kliniken/als-

ne bin gleich in ein neuromuskuläres Zentrum. Wollte mir die Oddysee ersparen

Ich bin auch nach wie vor voll berufstätig, nehme aber meine Ambulanztermine regelmäßig wahr. Dafür geht es dann von Hamburg nach Berlin. Im Gegensatz zu Tascha fühle ich mich in der Charité gut betreut.

Alles Gute für dich,
ixie

Ja langsamer Verlauf, was immer das heißt, oder wo immer man dann die Abgrenzung trifft.

[pelztier86]

EMG´s (bisher zwei) waren alle negativ im Bezug auf Lichtungen und Riesenpotentiale sowie Spontaktivitäten (hier kam dann wieder der Vorführeffekt zum tragen)

wenn ich das richtig verstehe, zeigt dein EMG keinerlei Auffälligkeiten, richtig? Und du hast keine Schluck- oder Aussprachprobleme, sondern nur generalisierte Faszikulationen und leichte Schwäche in den Extremitäten?
wenn ja, wundere ich mich sehr über die Verdachtsdiagnose.

[KlausB]

"Mein FRS-ALS liegt bei 45"

Das widerspricht doch einer ALS-Diagnose.

ALS heißt: Irgendetwas mit den Motorneuronen, dass nicht durch andere Erkrankungen erklärbar ist.
Folglich heißt "mögliche ALS": Irgendeine Auffälligkeit an den Motorneuronen (NLG?) für die man keine Ursache gefunden hat.
Das kann alles sein, vom eingeengten Nerv bis MS.

Was Du beschreibst muss aber nichts mit den Nerven oder Muskeln sein.
Atemprobleme können vielfältige Ursachen haben.
Wenn ich das richtig verstehe hast Du dazu lediglich ein Schwächegefühl. Das muss keine neuromuskuläre Ursache haben, sondern kann auch durch das Atemproblem verursacht sein. Der atmungsbedingte schlechte Schlaf beeinflusst auch die körperliche Leistungsfähigkeit.
Die Differenz der NLG ist ja auch nicht stark ausgeprägt

[tastenmassaker]

Nun ich habe sehr wohl Ausspracheprobleme in Form einer nasalen und heiseren Aussprache bedingt durch die halbseitige stimmbandparese, die auch nachgewiesen wurde.

ebenso habe ich leichte schluckprobleme die ebenso manifest sind (beischluckuntersuchung) um hier gleich jegliche Diskussion in Richtung sposkar etc zu beenden.
NLG ist rechtsseitig in arm und Bein jeweils nur minimal verlangsamt. PNP war beim ersten Besuch thematisiert wurden aber beim zweiten Besuch negiert wurden. Paresen sind auch äußerlich sichtbar z.b. Am linken Unterarm. Einzig außergewöhnlich ist der offenbar sehr langsame Fortschritt mit teilweisen und temporären Verbesserungen.

Ausschlussdiagnostik auf MS wurde schon aufgrund familiärer Geschichte vollständig, mehrfach durchgeführt. Ebenso wurden dabei sämtliche mögkichkeiten der spondyliose etc ausgeschlossen. Faszialis wird temporal versorgt und verlässt Rückenmark oberhalb der HWS so dass dies gar nicht relevant sein kann. O Ton Neurologe.

[Baal]

wenn ich das richtig verstehe, zeigt dein EMG keinerlei Auffälligkeiten, richtig? Und du hast keine Schluck- oder Aussprachprobleme, sondern nur generalisierte Faszikulationen und leichte Schwäche in den Extremitäten?
wenn ja, wundere ich mich sehr über die Verdachtsdiagnose.

Hallo Pelztier
Der User hat DOCH eine offenbar gesicherte ALS Diagnose.
Sprich: Irgend ein Arzt hat das schriftlich festgehalten. Und NIEMAND lehnt sich mit so einer Diagnose grundlos SO weit aus dem Fenster

[pelztier86]

ebenso habe ich leichte schluckprobleme die ebenso manifest sind (beischluckuntersuchung) um hier gleich jegliche Diskussion in Richtung sposkar etc zu beenden.

darum ging es gar nicht.
aber wenn dein EMG komplett unauffällig ist (inklusive das der Zunge/Bulbärmuskulatur), dann muss es sich um etwas anderes als ALS handeln.
bspw. eine atypische CIDP, die manchmal schwer nachzuweisen ist. Eine weitere DD wäre eine Variante einer SMA oder dHMN.
Paresen kann man nicht äußerlich sehen, nur Atrophien.

[Baal]

Ich finde das im Übrigen auch sehr skuril.
Aber offenbar ist der User an einen Arzt geraten, der sich halt gleich ausgekannt hat.
Siehst eh bei Tascha, wie es dir mit Ärzten beim Thema ALS gehen kann.
Was mir im Übrigen auch sehr leid tut für sie!

[pelztier86]

@baal
lies doch bitte genau.
er schrieb nichts von einer gesicherten Diagnose, sondern einer Verdachtsdiagnose.
und die kann bekanntlich nicht zutreffend sein.
meinem Empfinden nach ist der TE nicht an einen sehr kompetenten Arzt geraten. Die Verdachtsdiagnose kann zutreffen, aber zu dem jetzigen Zeitpunkt kann es genauso gut nicht der Fall sein.
Was der TE mit meinen Infos macht, ist seine Sache.

[Baal]

Für mich klang das schon so, das der TE es sicher weiss.
Aber der Sposkar Verweis ist für mich ein Indiz dafür, das wir es ohnehin nicht mit jemanden unbekannten zu tun haben.
Auch die Schreibweise kommt mir bekannt vor.
Wird schon jemand sein, der hier mal online war.
Und in Forum "Ohne Diagnose".
Vermutlich hat er dann irgendwann nach monatlichen Ärzte Odyseen einmal einen Arzt gefunden, der ihm eine "Verdachtsdiagnose" gegeben hat.


Why not?

Jetzt hat der user halt ALS. Und schreibt im ALS Forum.
Anstatt im "Forum ohne Diagnose"

Why not?

Kann ja jeder machen wie er glaubt!

[KlausB]

tastenmasaker = benny ?

[Baal]

Vermutlich ins "Schwarze" getroffen Klaus!

[KlausB]

Dann hat er ja eine Diagnose: Die Recurrensparese.

Das erklärt doch die Probleme mit Atmung, Hals und Sprache.