Habe seit Juli 2017 die Diagnose bulbäre ALS

[Helmut2210]

Hallo
Bei mir wurde im Juli 2017 nach mehreren Untersuchungen z.b Lumbalpunktion, EMG in der Uni-Klinik Düsseldorf Neurologie Verdacht auf Bulbäre ALS festgestellt, man müsste aber noch die Liquor Untersuchung abwarten. Im Oktober 2017 hat sich der Verdacht bestätigt. Seit dieser Zeit habe ich das Medikament Riluzol und Logopädische Behandlung bekommen.

Im Januar 2018 hat sich die Sprache verabschiedet und ich hatte einen eingeschränkten Schluckreflex und so gut wie keine Zungen Aktivität mehr. Dann traten auch noch Atem Probleme auf. Vor 2 Wochen wurde ich stationär in der Pneumonie aufgenommen. Dort stellte sich heraus das ich eine hochgradige Beanspruchung der Atemmuskeln habe. Dazu hat man mir auf Grund des vermehrten Speichelflusses das Scopolaminpflaster gegeben hat. Da ich aber eine Glaukom Erkrankung habe, musste ich das Pflaster wieder absetzen.


Meine jetzigen Beschwerden sind die Sprache, der Schluckreflex und die Atemnot bei Belastung und besonders der Speichelfluss der aus dem Mund rausläuft. Bewegung Einschränkungen habe ich noch nicht. Es spielt sich alles im Hals Mundbereich ab.


Ich habe vor, eine Bestrahlung der Speicheldrüsen vor zu nehmen, bin mir aber noch unsicher, wie es dann mit der Mundtrockenheit und eventuell noch andere Nebenwirkungen ist. Vielleicht hat ja einer von euch damit schon Erfahrungen gesammelt.


Wünsche euch noch einen schönen Abend


Helmut

[Skyline]

Hallo Helmut, unser Bedauern zu deiner Diagnose. Hoffe du findest hier im Forum einige für dich brauchbare Infos und eventuell sogar Kontakt zu Mitbetroffenen.

Mein Männe hat auch die bulbäre ALS (2009 Diagnose). Er ist auch beatmet mittels NIV seit 2012 (da in der Nacht) und seit 2013 voll.
Er hatte bisher 2 x Bestrahlung in 2016 und 3 x Botox in 2016 u. 2017. Botox brachte nur sehr wenig Linderung.

Bestrahlung hat sofort "gewirkt" schon am gleichen Tag abends. Der Speichel war dadurch am Morgen tlw. sogar in kleinen Klumpen im Mund, die mit Munddusche herausgespült werden mussten.

Bei beiden Behandlungen (Botox und Bestrahlung) empfiehlt es sich dringend und ist bei Botox sogar "gefordert" bereits eine Magensonde zu haben.
Da du schreibst keine Zungen Aktivität zu haben, müsstest du i.P. auch eine Magensonde schon haben oder zeitig bekommen.

Wir fahren im April wieder zur Bestrahlung in die Uniklinik Jena. Diesmal soll nur die Submandibularis bestrahlt werden. Die Ohrspeicheldrüsen sind schon kleiner (wahrscheinlich durch die Bestrahlungen) während die Submandibularis ausgesprochen groß sein soll (sichtbar durch Sonographie).

Mein Mann hat einen sehr ausgeprägten Speichelfluss. Wenn wir keine Medis (Scopoderm, Amitriptilin, Robinul oder tlw. Atropin u.a.) verabreichen, so müssen wir in 10 Stunden mehr als 100 x aus dem Mundraum und auch obere Luftröhre absaugen.

Am besten hilft das Robinul subkutan gespritzt z.Zt.ca. 0,3 ml vormittags.

Er ist inzwischen "voll dabei". Super funktioniert sein Gehirn. Der Rest eher nicht bis auf Augen und etwas Finger u. Gesichtsmuskeln.

Lass dir eine Magensonde "verpassen" dann Bestrahlung.
Probiere Robinul wenn du es verträgst. Mit kleinen Nadeln kannst du es auch selbst spritzen ins Bäuchlein - merkt man kaum.

Hörte neulich, es habe sich jemand etwas Speicheldrüsengewebe wegoperieren lassen - bislang habe ich dazu aber nicht recherchiert (es war kein ALS-Patient, die Person hatte eine andere neurologische Erkrankung).

In welcher Klinik möchtest du dich bestrahlen lassen?
Berichte über deine Entscheidung und das Ergebnis!

[Birgitbrb]

Hallo Helmut,
erstmal herzlich willkommen im Forum. auch wenn der Anlass nicht so schön ist.
Es gibt noch das Medikament Robinul, das muss allerdings gespritzt werden . Ob das bei Glaukom geht weiss ich jetzt aber nicht so genau.
Mit der Bestrahlung hab ich keine persönlichen Erfahrungen, aber Skyline hat da mal was dazu geschrieben. ich krieg das am Tablett nicht so hin mit den links, versuchs mal mit der Suchfunktion.
Hast Du ein Absauggerät?. Das ist sehr wichtig. Wenn schon eine Atemmuskelschwäche festgestellt wurde wirst Du ein Beatmungsgerät brauchen. ich hab nicht so ganz verstanden bist Du jetzt i einer Lungenklinik?Die haben meist Abteilunge für Langzeitbeatmung.
Und dann wirst du einen Hustenassistent brauchen. ZB Cough Assist. Der hilft das Sekret rauszuholen. Es gibt auch andere Techniken wie das Atemstapeln, aber das muss einem ein guter Physiotherapeut zeigen.

Liebe Grüsse und viel Kraft, damit du bald wieder nach Hause kannst.

Birgit

[Helmut2210]

Hallo
Danke für deine Nachricht. Ich war 10 Tage in der Lungenklinik um Anpassung einer NIV Heimbeatmung. Ich habe seit 4 Monaten ein Atemgerät wegen einer Schlafapnoe. In der Lungenklinik sollte ich auf einer Heimbeatmung eingestellt werden, wo die Luft Stossweise rauskommt. Ich kam aber nicht damit zu recht und habe es abgelehnt. Ich benutze weiter mein abends mein Atemgerät. Ein Absauggerät habe ich nicht, da der Hustenreflex noch vorhanden ist.
Liebe Grüße
Helmut

[Helmut2210]

Hallo
Erstmal die Korrektur, die Zungen Aktivität ist noch ein kleines bischen vorhanden, die Logopädin behandelt mit dem Novafone die Zunge. Eine Magensonde kommt für mich nicht in Frage, das habe ich auch laut Patientenverfügung ausgeschlossen sowie künstliche Beatmung. Ich bekomme von meiner Frau pürrierte Kost und morgens esse ich eine scheibe Stuten mit Schmierkäse oder Quark. Ich konzentriere mich auf das Schlucken. Mein größtes Problem ist der Speichelfluss und die unannehmlichkeiten im Mundbereich. Nach jeden Essen benutze ich den Zungenschaber und die Munddusche. Ich habe noch keine Klinik wo ich die Bestrahlung machen lasse. Ob die Uni-Klinik Düsseldorf es macht müsste ich mit meiner Neurologin besprechen. Die Logopädin hat mir den Tip gegeben, das ich beim essen und Trinken den Kopf nach vorne auf der Brust bewegen soll, dadurch wird der Speiseröhreneingang größer und die Gefahr das Speisen und Flüssigkeit in der Lunge fließen verringert. Das klappt bisher ganz gut.
wünsche dir noch einen schönen Abend
Helmut

[Helmut2210]

Hallo Ixie
danke für deine Nachricht, wünsche dir, das die Krankheit nicht so schnell fort schreitet. Gruß Helmut

[Skyline]

Will dich nicht enttäuschen, dennoch schreibe ich meine Meinung zu deiner Meinung.

Hustenreflex: Auch wenn dieser vorhanden ist, so ist nicht gesagt, das Husten noch funktioniert. Möglich ist, dass die Atemmuskulatur nicht ausreicht, um einen ausreichend starken "Hustenstoß" auszulösen.
Hast du dich verschluckt, so ist es nötig zu wissen, wie man diese Situation hilfreich löst (z.B. manuelle Hustenhilfe - siehe auch Youtube Video von Samuel Koch - dort geht es nicht um Verschlucken, aber diese Technik kann auch im Sitzen bei Verschlucken angewandt werden).

[Skyline]

Wenn dein größtes Problem der Speichelfluss ist, so ist in Wirklichkeit dein größtes Problem, dass du nicht genug und ausreichend schlucken kannst.
Hast du schon mal nachgelesen, wieviel Speichel ein erwachsener Mensch am Tag produziert?
Der Speichel fließt - soll so sein - immer in der üblichen Menge. Aber wenn dieser nicht ausreichend - unbewusst - geschluckt wird, so hat der betroffene Mensch einfach viel zu viel im Mund und dieser fließt einfach vorne raus, oder nach hinten in die Speiseröhre und in die Luftröhre.

Wenn der Betroffene Hustenreiz hat und noch genügend Atemmuskulatur, so kann der den Speichel aus der Luftröhre hochhusten. Wenn dann die Atemmuskulatur nicht ausreicht, so hat der Betroffene zwar den Hustenreiz, aber die Atemmuskulatur reicht nicht aus, um den Speichel aus der Luftröhre zu husten.

Wenn du nicht richtig schlucken kannst, so kann und wird das Essen auch immer öfter den Weg in die Luftröhre anstelle in den Magen nehmen.

Kannst du dann nicht richtig husten so ist das der beste Weg zur Lungenentzündung (Speichel und Nahrung in der Lunge).

[Skyline]

Du weißt sicher, dass es einen Kehldeckel gibt.
Dieser ist einer der "bewusst steuerbaren Muskulatur" auch wenn er gleichsam ohne Bewusstsein agiert z.B. beim Speichelschlucken.
Dieser stellt leider auch seine Aktivität ein. D.h., wenn du schluckst, so geht dies egal welche Kopfhaltung du einnimmst nicht richtig zu. Und dann sowieso beim Schlucken des Speichels.
Wenn dann die Nahrung falsch läuft und du einen Hustenreiz verspürst und nicht genügend Atemmuskulatur hast, so flutscht die Nahrung einfach "locker in die falsche Röhre".

Was ich damit sagen will - so beschissen das auch ist - dass du doch dir einen Hustenassisten (z.B. E70 von Philips) geben lassen solltest und dich auch gut in die Bedienung einweisen lassen musst.

[Helmut2210]

Danke, werde mir das Video mal anschauen

[Helmut2210]

Danke, ich werde mir mal Gedanken darüber machen

[Skyline]

Beatmung:
Mein Mann verbrachte 7 Tage auf der Intensivstation um ihn auf die Heimbeatmung einzugewöhnen und um eine Atemmaske auszuwählen, mit der er sich einigermaßen wohl fühlt und ihm genügend Atemluft zuführt.
Ich war diese 7 Tage immer tagsüber dabei und hatte ihm die Grundpflege dort gewährt, weil die Intensiv leider mit ihm irgendwie überfordert war. Dies war in 2012.

Was ich damit ausdrücken will ist, dass es eine reichliche Zeit dauert, dass sich der Betroffene mit einer Beatmung über ein Beatmungsgerät einstellt.

Es gibt verschiedene Beatmungseinstellungen, welche unterschiedlich auf den Betroffenen wirken.
Manchmal hilft es, das Klinikum zu wechseln, um eine Beatmungseinstellung zu erhalten, welche einem angenehme Hilfe bietet.

Mein Ehemann hatte in der Uniklinik Jena in 2013 - dort auch ALS-Ambulanz - eine dermaßen beschissene Beatmungseinstellung erhalten zur Aktualisierung der Beatmungseinstellungen, dass er womöglich unter dieser Einstellung verstorben wäre, hätten wir nicht noch ein anderes Klinikum aufgesucht.
Dieses andere Klinikum wurde uns von einer ALS-Betroffenen empfohlen - und dies war ein guter Ratschlag.

Wenn die Beatmungseinstellung nicht gut gemacht wird, so empfindet es der Betroffene so beschissen, dass er sich damit nicht zurechtfindet.

Du kannst dir überlegen:
- Lasse ich mich für eine gewisse Zeit maschinell beatmen?
- Wenn ich dann nicht mehr zum Weiterleben Lust habe, so kann ich die Beatmung in einer Klinik immer noch abschalten lassen (unter entsprechender Sedierung)
- Eine Ernährung ist natürlich für diese Zeit notwendig (die Anlage einer Magensonde ist wirklich ein kleiner Eingriff und nicht problematisch)
- Die Versorgung mit "medizinischen Hilfsmitteln" wie Absauggerät, Hustenassistent, Beatmungsgerät für Bipap, etc. ist für diese Zeit natürlich nötig und wirklich kein Problem.

Du kannst dich jederzeit entscheiden, alle Hilfe abzusetzen um die Erde aus dem Weltraum zu betrachten!

Also überlege!

[Skyline]

Vergessen:
Wenn man mit einem Beatmungsgerät beatmet wird wegen Atemmuskulaturschwäche, so kann man einen Intensivpflegedienst, welchen die Krankenkassen bezahlen, beauftragen um Hilfe zu erhalten.
Auch wenn man ganz am Beginn einer Beatmung steht und muskulär sonst noch "gut" ist.
Ein Facharzt oder Allgemeinarzt bestätigt diese Notwendigkeit mittels Verordnung / Rezeptierung einer "Häuslichen Krankenpflege - Behandlungspflege".
Da ist auch ganztags Hilfe mittels dieser Verordnung möglich - auch wenn die Muskeln sonst noch "gut" sind - aber die Atemmuskulatur so schlapp, dass die Beatmung ganztags nötig ist oder jederzeit nötig werden kann und die Vitalwerte des Betroffenen (mittels Pulsoximeters) überwacht werden müssen!

[Helmut2210]

So, ich hatte heute meinen halbjährlichen Termin in der Neurologie der Uni-Klinik Düsseldorf. Habe den Artz auf einer Bestrahlung der Ohrspeicheldrüse angesprochen er meinte darauf, das ich erstmal mit einer Botox Behandlung versuchen soll. Nach langen hin und her habe ich mich dazu entschieden. Daraufhin hat er das Botox aus der Ambulanz geholt und mir je Wannenseite (Ohrspeicheldrüse)3x gepiekst. Die Wirkung soll in einer Woche eintreten. Zu Hause angekommen habe ich mich mal schlau gemacht wie das Botox gespritzt wird. Dort stand, das es unter Ultraschall gespritzt wird. Jetzt bin ich doch verunsichert ob ich keinen Fehler gemacht hat, da der Artz die Spritzen ohne Ultraschall gegeben hat. Vielleicht hat einer von euch damit Erfahrung.

[Helmut2210]

Einen Pflegedienst werde ich zum Glück nicht brauchen, da meine Liebe Frau mich pflegen würde. Sie ist gelernte Altenpflegerin und auch ab 01.04.2018 in Rente. Mit dem Atemgerät für die Schlafapnoe komme ich ganz gut zu recht und habe gestern nochmal
eine Einstellung des Luftdruck vor nehmen lassen.