ALS bzw. Upper motoneuron dominant ALS

[tascha2811]

Hallo,
wie ja einige aus meinen früheren Beiträge wissen, hab ich im Dezember 2016 die Diagnose ALS in Ulm bekommen.Damals wurden sehr viele Untersuchungen bei mir gemacht um andere Erkrankungen auszuschließen. U.a das übliche EMG in der linken Wade bzw Schienbein, rechter Oberschenkel,linke Hand,rechter Oberarm.Auf Nachfrage nach dem Ergebnis sagte man mir,daß alle Bereiche auffällig wahren.Das genaue Ergebnis las ich erst in meinem Befund.Dort stand auf den Untersuchten Bereiche zeigten sich neurogener Umbau mit geringer Spontanaktivität,mehr nicht.Im September 2017 ein zweites EMG ,wollte man eigentlich nicht mehr machen,weil das damalige Ergebnis ja laut Ärztin eindeutig war.Na ja nach langem hin und her,wurde dann doch eins gemacht,diesmal war eine Oberärztin dabei.In diesem Befund stand dann; Es zeigten sich erstmals, chronischer und akuter Neurogener Umbau auf Lumbaler ebene.So weit so gut.Das ist jetzt einige Zeit her,am Anfang muss ich sagen ging es mit den "Symptomen" rasch voran,seit Oktober 2017 aber sehr sehr langsam.Die festgestellte Zubgenartrophie ist nicht wesentlich schlimmer geworden, des weiteren machen mich einige Symptome ein wenig stutzig. Mal hab ich extrem viel Schleim im Hals,daß mich diese Verschleimung Nachts nicht schlafen lässt, dann störenden Reizhusten,Heiserkeit,leise gepresste Stimme,daß geht ein paar Tage,dann ist es wieder für einige Zeit und fängt dann wieder an,daß ist doch seltsam. Die Schwäche entwickelt sich zwar weiter,mein Nacken und Rumpf ist sehr schwach,kann nicht lange sitzen oder den Kopf halten.Die Schmerzen,die ich zu Beginn hatte,sind wesentlich besser,aber die Krämpfe sind stärker geworden.Auch die Steifigkeit hat sich dank Baclofen " gebessert "Nun bin ich schon oft am zweifeln, ob die Diagnose ALS stimmt.Klar,wurde alles an Untersuchungen gemacht,ich weis auch das Ulm eine gute Klinik ist,auch in den Vwrlaufskontrollen,hat man mich immer korrekt behandelt und gut aufgeklärt, aber trotzdem bleiben bei mir immer Zweifel aufgrund dem doch sehr sehr langsamen Verlauf.In einem Bericht hab ich nun gelesen,das es eine neue Unterform der ALS gibt; upper motoneuron dominant ALS.Ein zwischending von pls und als.Mit nur geringer Spontanaktivität im EMG.Laut der Symptom Beschreibung, würde das schon ehe auf meine Symptome passen,ich denke das ich diese Form der ALS habe,nur wer Untersucht das jetzt noch?_Nach Ulm fahre ich auf Grund der Entfernung nicht mehr,war jetzt insgesamt 4 mal dort und mit 12 Stunden hin und zurück für mich nicht mehr machbar.Werde am Mittwoch das erste mal nach Bonn in die ALS Ambulanz gehen,ob ich dort mal ansprechen sollte??? Kennt jemand diese Unterform der ALS,hat jemand Erfahrungen damit? Auf den Deutschen Internet seiten,finde ich kaum etwas darüber.Professor Ludolph hat es mal kurz in einem Artikel erwähnt,daß wars...mehr finde ich leider nicht.

LG tascha

[pelztier86]

das es eine neue Unterform der ALS gibt; upper motoneuron dominant ALS.

Das ist keine "neue" Unterform, sondern dieses Krankheitsbild ist schon länger bekannt.
Im Grunde gibt es noch keine einheitliche Anwendung der Termini.
Als lower motor neuron dominant ALS bezeichnen manche Autoren eine indolent verlaufende MNE mit klinischen Zeichen einer Erkrankung des unteren Motorneurons und nur diskreten (zum Teil unsicheren elektrophysiologischen) Zeichen für eine Beteiligung des 1. MN), die andere als eine indolente SMA-Form oder auch motorische Neuronopathie beschreiben mit einer allenfalls diskreten Beteiligung des 1 MN; gemeint ist in beiden Fällen eine leichtere Form als PMA.
Und genauso gibt es Autoren, die upper motor neuron dominant ALS als eine indolentere Form von ALS, bei der klinisch und elektrophysiologisch die Komponente des 1 MN dominiert und nur diskrete-leichte Zeichen für eine Degeneration des 2. MN vorliegen, beschreiben, als Abgrenzung zu der PLS, bei der klinisch und elektrophysiologisch nur die Degeneration des 1. MN nachweisbar ist.
Im Grunde ist es aber doch eigentlich egal, wie man das Kind nun nennt.
Ausschlaggebend ist der individuelle Verlauf, und den kann ein Arzt nur sehr begrenzt vorhersehen, auch nicht mit solchen Labeln...
Schließlich kann sich auch aus einem Krankheitsbild, das initial einer PMA, PLS etc.pp. ähnelt, doch noch eine klassische ALS entwickeln.
Relevanter als ärztliche Aussagen finde ich gerade bei diesen Erkrankungen daher die eigenen Beobachtungen, das eigene Körpergefühl.
Das sagt einem in der Regel, wenn man eine gesunde Psyche hat, recht gut, ob es sich um einen indolenten oder aggressiveren Verlauf handelt bzw. handeln wird.
Und wenn du das Gefühl hast, dass der Verlauf langsam ist, würde mir das an deiner Stelle reichen. Kein Arzt der Welt wird dir mit Sicherheit sagen können, ob das weiterhin so bleibt oder nicht.
Das kannst du selbst viel eher sagen/erspüren.

[KlausB]

Allgemein ist die ALS keine Erkrankung mit keinem einheitlichem Verlauf oder einem festen Verhältnis von der Betroffenheit des 1. oder 2. Motorneurons.

Das ergibt sich schon aus der Definition: ALS ist eine Degeneration der Motorneuronen die nicht durch eine andere bekannte neuromuskuläre Krankheit zu erklären ist. ALS ist also ein Sammelbegriff für alle unbekannten Motorneuronen-Erkrankungen und eigentlich keine genau definierte Erkrankung.

[tascha2811]

Danke dir,für deine Antwort.
Sicher hast du recht,mein eigenes Körpergefühl, sagt mir ja das es auf jedenfall langsam voranschreitet...na,ja auch egal...trotzdem Danke auch an Klaus..
Lg

[KlausB]

Bei den neuromuskulären kann man sich nur auf sein Körpergefühl verlassen. Alle Prognosen der Ärzte kannst Du vergessen.
Ginge es nach der Prognose der Ärzte säße ich schon sei 20 Jahren im Rollstuhl und reif für die Herztransplantation sollte ich auch schon sein.

[letzte Frage]

UMD ist schon lange bekannt, nur bei uns ist es nicht üblich zwischen den ALS Formen zu unterscheiden. Es liest sich jetzt aber nicht wie eine klassisches UMD, da hast du oft über Jahre erstmal nur Spastik und kaum Atrophien/Schwäche. Klingt eher wie ein langsamer normaler ALS Verlauf.

Wenn du nochmal eine DD machen willst, sollte Dr Hecht gut sein, wenn der nicht zu weit weg ist von dir. (Ich glaub Hecht ist in ganz DE derjenige der am meisten drauf hat bei ALS Diagnostik und DD, ev wäre das FBI München auch noch gut)