(Spiro-)Ergometrie und/oder Belastungsdyspnoe bei MM/MEM

[pelztier86]

Da sich hier mittlerweile doch einige mit einer gesicherten oder vermuteten mitochondrialen Myopathie/Enzephalomyopathie herumtreiben...
Hattet ihr mal eine Sprioergometrie und/oder Ergometrie?
Wenn ja, wie waren eure Ergebnisse dort bzgl. VO2peak, HF-Verhalten, Ventilation, anaerobe Schwelle etc pp?
Wurden neben der muskulären Limitation auch eine ventilatorische und/oder kardiale Limitation festgestellt?

Unabhängig davon, ob ihr eine solche Untersuchung schon einmal hattet - habt ihr ebenfalls eine Dyspnoe bei minimaler Belastung?

[Gast]

Moin pelztier86,
es ist echt nervig, jedesmal Mister Google zu fragen was welche Fremdwörter bedeuten. Nicht jeder ist damit aufgewachsen oder so belesen wie du ;o)
Mister Google , sagt, du meinst 24 Std. (Belastungs -)EKG und Atemnot bei geringster Belastung...
EKG hat man bei mir gemacht, 24 Std. und Belastungs,- EKG wurden auch gemacht. War beides noch Ok.
Atemnot bei Belastung,--- jeh nach dem wie das Wetter draußen ist, auch ohne Belastung......hab' ich auch.
Kann dir aber nicht sagen ob es mit der Mito zusammen hängt. Hatte schon als Kind Probleme damit, wenn jemand zu parfümiert war, bei Benzingeruch und ähnlichen Gerüchen...Seit ein paar Jahren nun auch Wetter abhängig.
Und wenn ich müde und kaputt bin, ja dann hab' ich auch Atemnot ohne Belastung. Ich weiß ausserdem, dass ich eine chronische obstruktive
Lungenerkrankung - kurz COPD, habe.
Da mein Vater ebenfalls daran erkrankt ist und ich noch einige andere Dinge von ihm mitbekommen habe, vermute ich, das so einiges zusammen hängt und alles aus der Richtung meines Vaters kommt. Spielt aber letztendlich keine Rolle. Sind nur meine Gedanken ;o)
Ich hoffe, ich konnte dir trotzdem helfen.
Bis denne, Sharon

[Marc]

Hallo,
ich habe auch kaum verstanden, worum es geht. Nunja... :-) Mein letztes Belastungs-EKG hatte ich 2014, als ein Krankenhaus mich mal wieder nicht Ernst nahm und einen SA-Block III (ziemlich starker Defekt eines Taktgebers des Herzens) übersah. Kurz nach Beginn brach man den Belastungs-EKG-Versuch aufgrund eines drohenden Herzanfalls ab. :-) Atemnot habe ich auch recht schnell. Mein Lugenvolumen liegt bei 60%. Meine EKGs zeigten Rechtsschenkelblocks, Linksschenkelblocks (verzögerte Reaktionszeiten könnte man glaube ich sagen) und schließlich war da der SA-Defekt, den man gar nicht auf einem EKG sieht. Bei den anderen Werten kann ich Dir nicht helfen. Sorry.
Viele Grüße
Marc

[pelztier86]

Danke für die Antworten.
Ich meinte mich zu erinnern, dass irgendjemand hier im Forum schon eine Fahrrad-Ergometrie mit Laktatmessung hatte. Und eine Spiroergometrie ist ja nichts Anderes, nur dass noch die Atmung und der Gasaustausch genauer untersucht werden.

@Smokyie
nunja, wenn du auch COPD hast, ist ja ziemlich klar, woher deine Atemprobleme kommen. Wurde denn bei dir auch mal die Atemmuskulaturkraft (PImax-Wert) bestimmt?
Wurde mal bei dir ein alpha1-antitrpysin-Mangel ausgeschlossen?

@Marc
kannst du denn noch laufen ("nur" schlechter und/oder weniger), oder bist du vollständig auf einen Rollstuhl angewiesen? Wenn Letzteres, merkt man die eine Belastungsdyspnoe natürlich sehr viel weniger bzw. erst bei starker Ausprägung. Hast du eine permanente oder nur eine belastungsabhängige Muskelschwäche?

Atemnot habe ich auch recht schnell. Mein Lugenvolumen liegt bei 60%.

Was heißt "recht schnell"? Wenn du noch laufen solltest: nach wievielen Schritten bzw. hast du die Dyspnoe auch schon bei minimaler Belastung, d.h. wenn du sitzt, und nur die Arme etwas gebrauchen musst?
Wird bei dir die Atemmuskulaturkraft (der hierfür spezifische Werte heißt PImax) gemessen? Wirst du nachts beatmet?

Bei mir ist es momentan so, dass ich kurzatmig werde bei jeder Bewegung/Anstrengung, die über das bloße Sitzen und Bedienen des PCs/Laptops hinausgeht. Ich gehe nicht mehr allzu viel, nur im Haus noch, und ich habe einen typischen myopathischen und neuropathischen Gang aufgrund der Beckenmuskulatur- und Fußheberschwäche. Und dann ist da noch die Spastik...

Hast du eigentlich auch eine zentralnervale Symptomatik? Ataxie? Spastik? Epilepsie? Die für MELAS-typischen schlaganfall-ähnlichen Episoden?
Ist "nur" das Reizleitungssystem des Herzens betroffen oder aber auch das Myokard (also eine Kardiomyopathie)?

[Gast]

Moin pelztier86,
hab' ja nicht gesagt, dass ich nicht weiß woher meine Atemprobleme kommen, oder? Keine Ahnung was du mit diesen Untersuchungen schon wieder meinst. Einmal war ich beim Lungenfacharzt 2013, er meinte COPD. Ein Jahr später im KH, 2014 meinten die nach einem Lungenvolumentest, keine COPD.
Allerdings wusste man zu diesem Zeitpunkt noch nichts von einer Mito. Als drei Tage später, die Neurologin eine Mito als Verdachtsdiagnose äußerte, revidierte die Stationsärztin ihre Meinung und meinte, ich hätte wohl doch eine COPD. Warum weiß ich nicht. Andere Untersuchungen habe ich keine mehr gemacht..

[Marc]

Hallo pelztier86,
ich kann gehen, in meinem Schneckentempo und eine Stunde Spaziergang mit Pausen sind die Obergrenze. Dann in ich fix und fertig. Längeres Gehen oder auch nur 5 Minuten Stehen führt zu Muskelschmerzen in den Oberschenkeln. Die Muskelschwäche ist belastungsabhängig (wie soll sie sich sonst auch äußern?). "Schnell" heißt schnelles Gehen, ungewöhnliche Körperhaltung wie z.B. längeres Bücken. Bei minimaler Belastung wie Armheben nicht. Die Atemmuskelkraft wurde meines Wissens nie gemessen. Beatmet werde ich nicht. Was Du mit zentralnervale Symptomatik meinst, weiß ich nicht. Eine Ataxie habe ich im Sinne eines gelegentlich unsicheren Gangs (torkeln). Ich habe keine Spastik, keine Epilepsie und keine schlaganfallähnliche Episoden. Der Begriff MELAS wird v.a. wg. der Herzbeteiligung genannt. Die unterschiedlichen Ausprägungen der mitochondrialen Myopathie (CPEO, MELAS, etc.) sind Begriffe für häufiger auftretende Symptomkombinationen (z.B. hängende Augenlieder und Bestatungintolleranz der Extremitäten u.a. bei CPEO). Tatsächlich sind die möglichen Symptome einer Mitochondrialen Myopathie allerdings ein sehr bunter, individuell unterschiedlicher Blumenstrauß. Bei mir ist v.a. das Reizleitungsystem betroffen. Eine Kardiomyopathie ist glücklicher Weise bisher eher unbedeutend. Ich hoffe, Dir damit alle Fragen beantwortet zu haben. Bleib in Bewegung. Zur Not mit Krankengymnastik im Haus. Alles Gute.
Marc

[pelztier86]

Marc,

Danke für deine Antwort. Sorry für das genaue Nachfragen, aber ich versuche momentan für mich zu eruieren, ob meine Dyspnoe allein der Stoffwechselstörung bzw. der Muskelpathologie zugeschrieben werden kann oder nicht. Außerdem interessieren mich andere Fälle von mitochondrialer Enzephalomyopathie (und nicht nur mitochondrialer Myopathie), weil ich bisher keinen Kontakt zu solchen Patienten habe.

Eine Kardiomyopathie ist glücklicher Weise bisher eher unbedeutend

D.h. du hast eine Kardiomyopathie, die aber klinisch nicht relevant ist? Hattest du mal ein Kardio-MRT, und wenn ja, weißt du, was das gezeigt hat?

ich kann gehen, in meinem Schneckentempo und eine Stunde Spaziergang mit Pausen sind die Obergrenze

Hm - und was ist dein Schneckentempo? Wieviel km schaffst du? Wenn du nicht auf die Ausdauer achten musst - kannst du für wenige Meter schnell gehen oder sogar laufen, auch wenn du danach erschöpft bist?

Die Muskelschwäche ist belastungsabhängig (wie soll sie sich sonst auch äußern?).

Nunja, prinzipiell gibt es eine belastungsabhängige und eine permanente Muskelschwäche. Ich habe z.b. eine permanente Muskelschwäche (das ist die Schwäche, die der Neurologe in der klinischen Untersuchung mit den Krafttests feststellen kann), aber natürlich merke ich auch schnelle Ermüdbarkeit der Muskeln. Letztere scheint dann dein primäres Problem zu sein, weniger eine permanente Schwäche - korrekt?

"Schnell" heißt schnelles Gehen, ungewöhnliche Körperhaltung wie z.B. längeres Bücken.

Und wie lang kannst du schnell gehen, bevor du kurzatmig wirst? Ein paar Schritte? 10m? 20m? Und wenn du langsam gehst - wie lang kannst du dann gehen, bevor du kurzatmig wirst?
Sorry, dass ich so genau nachfrage, aber es wäre wichtig für mich zu wissen.
Du schriebst, dass du nur ein Lungenvolumen von 60% hast - hat man dir nicht gesagt, woran das liegt? Auf den ersten Blick würde man ja vermuten, dass das an einer Atemmuskulaturschwäche liegt, die das Lungenvolumen verkleinert...oder hast du eine Skoliose (Rückgratverkrümmung)?

Was Du mit zentralnervale Symptomatik meinst, weiß ich nicht.

naja, Symptome, die durch eine Dysfunktion des Zentralnervensystems entstehen ;-) Wie z.b. eine Ataxie (vom Kleinhirn), eine Epilepsie, Kopfschmerzen, eine Spastik etc pp.

Der Begriff MELAS wird v.a. wg. der Herzbeteiligung genannt

Du meinst bei dir? Denn eigentlich heißt MELAS übersetzt: mitochondriale Enzephalomyopathie, Laktatazidose und schlaganfallähnliche Episoden/Symptome. Eine Herzbeteiligung in Form von Reizleitungsstörungen tritt zwar oft bei MELAS auf, ist aber nicht in der Definition des Syndroms enthalten.

Bist du denn schon als Kind aufgefallen, weil in deiner Signatur etwas von Kinderklinik steht? Wenn ja, wie hat sich die Erkrankung in den Jahren entwickelt?

Bzgl. deiner Verdauungsstörung: wie äußert sich die? Ist die immer vorhanden oder nur episodenweise?

[Marc]

Hallo,
mir gehen die Fragen zu weit. Deine Fragen habe ich ausreichend beantwortet.
Marc

[springmausi]

Ja... o solle mio... ich hatte schon mehrmals eine Belastungsspirometrie.. einmal mit Laktatmessung dabei. Einmal nur Fahrradlaktatmessung.
Bei mir kommt es meist eher zum Abbruch wegen der Dyspnoe und Tachykardie. (Atemnot und Herzrasen). Bin da med. informiert.. da ich im med. Bereich arbeite.
Bei mir zeigt sich mittlerweile auch im Ruhe-EKG meist ein inkompletter Rechtsschenkelblock.
In der Belastungsspiro bin ich allgemein schnell mit dem Laktat im anaeroben Bereich, also schon nach 10min Radfahren. VO2max. etc. müsste ich jetzt erstmal nachgucken. Wenn du noch Vergleichswerte brauchst, schick mir eine PN mit Mailadresse, dann kann ich dir meine Werte schicken.
L