Kennedy Syndrom SBMA

[Merain]

verlieren diese Menschen Ihre Sprache und Stimme?
Können sie Ihr Leben lang essen??
Können sie weiterhin lachen und singen??
Oder werden sie wie bei der ALS nicht mehr sprechen können????

[Sammy]

Kennedysyndrom

Hallo Merain,

ich habe die Diagnose Kennedysyndrom seit August 2010. Nach 8-jähriger Behandlung auf Polyneuropathie(die ich übrigens auch habe) wurde endlich an der Uniklinik Münster die richtige Diagnose gestellt.

Laut der Ärzte dort wirkt sich die Krankheit zunächst auf die körpernahe Muskulatur aus(Oberschenkel, Oberarme, Kiefer und Schluckmuskulatur).

Es besteht keine beschränkung der Lebenserwartung.

Ich hoffe ich konnte dir zunächst etwas helfen.

Lass den Kopf nicht hängen

ich würde mich freuen von dir zu hören
Sammy

[Merain]

heisst das man kann irgendwann nicht mehr reden?????Nihct mehr sprechen???

[Sammy]

Hallo Merian,

laut meiner Ärzte in Münster bleibt die Sprechfähigkeit erhalten.
Auch das Schlucken klappt weiterhin.

Bei mir ist das so, dass meine Sprache am Abend leicht verwaschen ist. und ich mich bei trockenen Lebensmitteln leicht verschlucke.

Ich empfehle dir regelmäßig Logopädie zu machen(verschreibt die deim Neurologe).

Bis dann Sammy

[alshan]

SBMA "Kennedy"

Hallo Merain ,

unter folgendem Link kannst Du mehr über Deine Krankheit erfahren:
www.bulbospinale-muskelatrophie.de
Die Lebensaussichten sind deutlich besser als bei einer ALS.
Mit besten Wünschen

[Merain]

und wie ist das wenn man Sänger ist??
Kann man das auch noch??
Gibt es bei der Krankheit auch Muskelzucken??
Oder eher nicht!?

[alshan]

Hallo Merain,
Du kannst in dem von mir versandten Link unter dem Titel "Symptome" am Ende des zweiten Absatzes nachlesen, dass es zu leichten Sprachstörungen ("verwaschene Stimme") kommen kann. Dagegen gibt es logopädische Übungen.
Muskelzuckungen (Faszikulationen) können ebenfalls auftreten, pulsschlagähnlich an der Hautoberfläche sichtbar und fühlbar.
Der Titel "Rehabilitation" gibt weiter wichtige Hinweise.
Keine Panik!

[Merain]

ich habe gehört es sind nur Männerbetroffen??Wie kommt das??

[Skorpida]

x-chromosomal rezessiver Erbgang?

[Merain]

?????

Die Spinobulbäre Muskelatrophie Typ Kennedy (SBMA), auch Kennedy-Krankheit genannt, ist eine seltene x-chromosomal-rezessive Erbkrankheit aus der Gruppe der Trinukleotiderkrankungen. Es handelt sich um eine spezielle erbliche Form einer spinalen Muskelatrophie. Die Kennedy-Krankheit ist vom Foster Kennedy-Syndrom, das oft auch nur Kennedy-Syndrom genannt wird, zu unterscheiden, das eine völlig andere Erkrankung ist.


jetzt versteh ich NÜX mehr!!Kann mir da mal einer helfen wo und wie der Unterschied ist????


hab das jetzt mal hier gefunden:

http://flexikon.doccheck.com/Foster-Kennedy-Syndrom

wusste garnicht das es da verschie.Namen für gibt, denn die SBMA findet man im Netz auch leider oftmals als " Kennedy Syndrom " bezeichnet!!!

[DGM_Anja Alexandersson]

Hallo,

vielleicht helfen Ihnen diese Informationen der DGM weiter: http://www.dgm.org/index.php?article_id=220

Viele Grüße
Anja Alexandersson

[Sammy]

Hallo Merain und alle anderen,
nach meinen Informationen hat das Kennedy Foster Syndrom etwas mit Gehirn und Sehnerv zu tun. Während bei "unserem" Kennedysyndrom ja zunächst die körpernahen Muskeln betroffen sind.

Zu der Frage warum es nur Männer betrifft. Ich habe das so verstanden das der Gendefekt das X-Cromosom betrifft und davon haben wir Männer nur eins und die Frauen bekanntlich zwei deshalb behält die Frau immer ein funktionierendes Cromosom.

Ich hoffe ich konnte euch mit dieser sehr vereinfachten Erklärung weiter helfen wir sind ja alle keine Akademiker.

Lasst euch nicht unterkriegen und bis die Tage
Sammy

[Lion]

Hallo Sammy,
also mit dem Kennedy Syndrom liegst Du etwas verkehrt wenn Du annimmst, es betrifft nur den Sehnerv und Gehirn.Aber es stimmt das dann das X Kromoson des Vater betroffen ist.Da Männer nur eins haben + Y Kromoson .
Richtig ist das es vererbt wird und nur Männer bekommen können.Jedoch die Frauen übertragen es an die männlichen Kinder.Befallen sind Rumpfnahen Muskelgruppen sowie Sprach- und Schluckstörungen sowie vergroßerung der Brustdrüsen.
Hatte das zufällig von einem Proffesor gelesen.

LG Uwe

[Sammy]

Hallo Uwe,
meine Antwort bezog sich auf das Kennedy Foster Syndrom, das im Unterschied zum SBMA Gehirn und Sehnerv betrifft.

Leidest du denn auch unter SBMA ich freue mich immer von Mitpatienten zu kommunizieren.

Gruß Sammy