Erfahrung mit Kennedy Syndrom

[sieweb]

Hallo liebe Forumsmitglieder, mein Name ist sieweb, ich bin männlich, 51 Jahre alt und ich schlage mich seit ca. 2 Jahren mit wirklich massiven neuromuskulären Problemen herum. Zum einen Stenosen im Bereich HWS und LWS, zum anderen eine ausgeprägte CIDP sowie Verdacht auf Kennedy-Syndrom. Bei mir ist derzeit noch die linke Körperhälfte stärker betroffen, als die rechte Körperhälfte. Treppen steigen ist nur sehr schwer möglich, die linke Hand ist fast nicht mehr zu gebrauchen, linker Fuss taub, Oberarmmuskulatur links ist komplett weg etc. Angefangen hat es vor ca.5 Jahren. Mitte dieses Monats habe ich erstamlig Imunglobuline verabreicht bekommen (CIDP). Kennedy-Syndrom ist derzeit in Prüfung (Gen-Test). Hat jemand aus dem Forum Erfahrung mit dem Kennedy-Syndrom (Verlauf, Behandlung etc.)?
Ansonsten wünsche ich euch allen einen guten und freudigen Einstieg in ein erfolgreiches Jahr 2015.

[Walt und Eiris]

Hallo Sieweb!
Willkommen im Forum! Ich bin froh, dass es doch noch so einige Kennedys gibt, ist wohl doch eher sehr selten und wie Du schon schreibst, der Weg zum endgültigen Ergebnis ist sehr sehr lang....
Noch vorab, ich bin die Ehefrau eines Betroffenen und ich kann mich gut in Deine Lage versetzen, das mit dem Treppensteigen, eine Körperhälfte ist stärker betroffen, tauber Fuss.....
Doch der Gen-Test wird dann die endgültige Diagnose bringen. Gut geschulte Ärzte sehen das auch! Nach einer langen Ärzte-Odysssee und durch eigene Recherchen sind wir dann auf die Diagnose gekommen. Ein kompetentes Ärzteteam ist in der MHH Hannover, dort meinte man sofort, dass ein guter Neurologe allein schon durch das Betrachten des Körpers sehen müsste, dass es sich um das Kenndy-Syndrom handelt. Ich weiß ja nicht aus welcher Ecke Du kommst? Wir sind auch viele km gefahren, um kompetent beraten zu werden und wie gesagt, Hannover ist eine gute Anlaufstelle. Münster ist dann die nächste Anlaufstelle.
Jahrelang war der Testesteronwert meines Mannes erhöht, dann die vergrößerte Brust, der totale Muskelabbau usw.
Das schlimme ist ja auch, dass diese Erkrankung vererbbar ist, die Töchter können die Überträgerinnen sein bei den männlichen Nachkommen kann es dann ausbrechen.
Dann drücke ich die Daumen für eine baldige Diagnose und wünsche einen zuversichtlichen Start in das Neue Jahr!
herzliche Grüße von Iris
P.s. kann sein, dass ich mich nicht mehr melde, denn wir fahren in einer Woche für drei Wochen weit weg, wir müssen jetzt etwas schneller leben und solange der Rollstuhl noch nicht all zu sehr in Sichtweite ist Reisen machen, die wir in den nächsten Jahren nicht mehr machen können.....

Ein Betroffener hat eine tolle Seite, wenn Du magst, dann schau doch einfach mal rein.

http://www.herzinger-wolfgang.de/index.html

[sieweb]

Hallo Eiris, ich dank, für deine Antwort. Ich war schon etwas irritiert, weil sich tagelang niemand meldete. Danke, für den Verweis auf die Internetpräsenz von Jürgen Herzinger. Die ist super gemacht und recht informativ. Darf ich fragen, wie alt dein Ehemann ist? Ich bin 51 Jahre jung und renne seit 2 Jahren von Arzt zu Arzt. Seit ca. 5 Jahren habe ich massive Gelenksprobleme (Hüfte, Knie) und ging daher immer wieder zu Orthopäden. Vor 1 1/2 Jahren war ich in der Uniklink Regensburg, die haben meine neurologischen Probleme auf Spinalkanalstenosen geschoben. Operation und Reha brachte aber gar nichts. Seit einem 1/2 Jahr bin ich im Friedrich Baur Institut (Uniklinik München) in Behandlung. Die sind auf neuromuskuläre Erkrankungen spezialisiert und trotzdem läuft das alles sehr schleppend ab. Die niedergelassenen Neurologen und Physiotherapeuten hier in der Umgebung können mit mir nichts anfangen bzw. können mir nicht helfen, weil die Erkrankung doch sehr selten ist. Seit wann ist den dein Mann in Behandlung und wie läuft es für ihn ab? Nach deinem Verweis auf den anstehenden Rollstuhl planen wir jetzt auch für August 4 Wochen Norwegen. Wohin verschlägt es euch den in Urlaub? Liebe Grüße und einen schönen Urlaub, sieweb

[Walt und Eiris]

Hallo Sieweb!

Oh.... das kommt mir alles so bekannt vor!!!

Ja, ich habe auch lange im Forum auf eine Antwort gewartet, denn die Kennedys sind wirklich „Exoten“.

Ja, Du darfst fragen, mein Mann ist 56 Jahre alt und seit Jahren in ärztlicher Behandlung und nie ist Jemand auf die Idee gekommen weitere Untersuchungen zu machen. Im Rückenbereich sind vor vielen Jahren auch einige OP’s gewesen, es wurde sogar eine Versteifung der Wirbelsäule empfohlen – nicht auszudenken.......weiterhin Gelenkprobleme, CRP-Werte ständig zu hoch und Testesteron usw.!
Nach einem langen Krankenhausaufenthalt über Pfingsten im letzten Jahr und Selbstrecherchen hat der Hausarzt eine Genuntersuchung veranlasst und diese hat dann alles ans Licht gebracht, Du hattest doch auch einen Gen-Test, soweit ich das in Erinnerung habe????

Ach ja, was ist mit Schluckbeschwerden?
Wichtig ist die derzeitige Erhaltung der Muskelkraft, d. h. KG, Logo und Ergotherapie. Und keine Überanstrengungen und auf gar keinen Fall Muskelkater und nicht stürzen.... das wäre fatal. Wenn es das Kennedy-Syndrom ist?

Unsere Reise geht am Sonntag nach Myanmar/Birma/Burma. Das land ist noch sehr ursprünglich und im Umbruch. Pagoden, Tempel, buddhistisch, ein interessantes freundliches Land.

Wir müssen etwas schneller leben.....
Alles Gute und weiterhin endlich eine Diagnose!!!

Wobei jeder Neuro sagt, dass das Kennedy-Syndrom eine sehr schleichende Erkrankung ist, und wenn ich so drüber nachdenke, dann ist mir vieles bewusst und man merkt, dass der Muskelabbau schon vor Jahren schleichend begonnen hat, doch wenn die Ärzte nichts feststellen, dann ist man selbst ratlos.

Herzlichen Gruß aus NRW

P.s. die linke Seite ist bei meinem Mann auch viel viel schwächer.... das Mit dem Treppensteigen geht auch beschwerlich, irgendwie alles gleich

[sieweb]

Hallo Eiris, da gönnt ihr euch aber einen tollen Urlaub, dass ist sicher ein Event, von dem man ein lebenlang zehren kann. Geht das bei deinem Mann noch problemlos, eine so lange Strecke zu fliegen? Wir wollen im August 3 bis 4 Wochen Norwegen machen, weil ich mir einen so langen Flug nicht mehr zutraue. Und einen längeren Urlaub wollen wir uns noch gönnen. Bei mir ist der Verlauf wirklich sehr ähnlich, wie bei deinem Mann. Seit ca. 10 Jahren ständig Behandlung beim Orthopäden, vor 5 Jahren TEP Hüfte und vor 4 Jahren TEP Knie, Wirbelsäule wollte man mir vor ca. 6 Jahren versteifen, habe ich aber nicht machen lassen. Nachdem ich vo 1 1/2 in der Uniklinik Regensburg und vor eiem 3/4 Jahr in einer Orthopädischen Klinik in der Nähe von Nürnberg war, hatte mir ein Arzt bei einer Fussuntersuchung in München nahegelegt, mich mal im FBI vorzustellen. Das Friedrich-Baur-Institut gehört zur Uniklink München und ist spezialisiert auf neuromuskuläre Erkrankungen. Aber auch hier muss man leider sehr lange auf einen Termin warten. Die Klinik ist alt, die Zimmer abgewohnt, aber medizinisch kennen die sich mit neuromuskulären Erkrankungen aus. Im Sommer hatten die schon Kennedy in Betracht gezogen, sich wegen der Stenosen aber nicht eindeutig darauf festlegen wollen. Nachdem im November innerhalb weniger Tage mein kompletter linker Oberarm zurückging und ich nicht mehr greifen konnte, ist das jetzt die prioriserte Diagnose (dazu Stenosen und Polyneuropathie). Vor 4 Wochen wurde Blut für den Gentest eingeschickt, durch die Feiertage zieht sich die Untersuchung aber etwas hin. Beim Essen und Trinken muss ich aufpassen, dass ich mich nicht verschlucke. Ich versuche derzeit alle 2 bis 3 Tage in ein ambulantes Rehazentrum zu gehen und etwas Krafttraining zu machen. Leider erholt sich die Muskulatur nur sehr langsam davon. Darüber hinaus versuche ich im Rahmen von Physiotherapie zu dehnen. An manchen Tagen ist es aber schon schwer, nur in die Küche zu gehen. Leider geht Schwimmen oder Spazieren gehen nicht mehr. Da wir im 2. Stock wohnen, steht jetzt die Planung eines barrierefreien Umfelds an. Wie richtet ihr euch diesbezüglich aus? Liebe Grüße, sieweb