Zusammenfassung...

[DHKW]

Nein, meine ich nicht.
Die von mir angesprochenen AK werden viel seltener bestimmt.
Sie sind auch nicht zwingend klassisch mit MG assoziiert.

Hast du ev ein Labor welche die bestimmt? Aber so oder so, ist es autoimmun, was soll ich dann machen? Cortisol geht nicht, Immunsupressiver sind bei mir nicht ungefährlich weil ich ja schon immer wieder eine Leukopenie habe. Zudem habe ich AK gegen die Schilddrüse "noch in der Norm" wobei diese mal negativ waren, dann im Mittel und dann grenzwertig. Ein einmaliges Bestimmen von AK ist glaube ich nicht gerade sehr aussagekräftig und mehrmalig machts keiner und es ist teuer. Wie ist das eig mit den Ak, da gibt es Referenzwerte, aber wie kann es sein, dass man Antikörper gegen den Körper hat und das normal sein soll? Ev hatte ja auch die Schilddrüse mitgespielt bei den krass schnellen Gewichtsverlust.

[pelztier86]

https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC3764484/

https://www.sciencedirect.com/scienc...0527361500125X

https://www.cell.com/neuron/pdf/S0896-6273(06)00731-8.pdf

[pelztier86]

http://www.jneuro.com/neurology-neuroscience/comorbid-nervous-system-manifestations-and-disorders-with-myasthenia-gravis-evidences-and-possible-mechanisms.php?aid=6459

[DHKW]

Danke für die Linsk PZT, bin aber rein mental gerade nicht in der Lage sowas seriös zu lesen und zu verstehen. Sofern du es gelesen hast oder einen Gedanken würde es mir sehr helfen, falls du kurz 1-2 Sätze dazu schreibst. Eine MG macht ja keine schwere Tonuserhöhung was ich weiß, dieser Test mit der Serienstimulation war aber mittel-auffällig "hmm reicht nicht aus für eine MG" hieß es damals, ist halt schon 4 jahre her oder so, seither wurde das nicht wiederholt, ich meine aber, dass bei einer cholinergen Krise auch diese Serienstimmulation gemacht wurde, aber das kann ich jetzt gerade wirklich nicht seriös sagen. Was ich mir auch dachte, vielleicht werden die Muskeln durch einen unklaren Hirnschaden auch manchmal nicht richtig angesteuert und es kommt so zu einer Inaktivitätsatrophie? So wie bei einem Schlaganfall, nur eben nicht dauerhaft.

[DHKW]

Btw weiß das eigentlich wer, aber wie vielen Tagen ohne Urinproduktion kommt es denn zu bleibenden Schäden? Ich hatte das ja schon öfter, dass ich 2-3 tage keine Urinproduktion hatte, die Urinwerte waren aber nur gering auffällig, also Harnstoff nur leicht erhöht oder normal (kann das auf einen Defekt im Harnzyklus hinweisen?), die Filtrationsrate leicht auffällig und Kreatinin meist normal, aber Kreatinin ist ja ein Abbauprodukt von Kreation, normal ist im Harn Kreatinin immer erniedrigt. Ev habe ich zu wenig Kreatin, weil zuviel Kollagen zerstört wird und der Körper nicht genügend nachproduzieren kann? Wäre das denkbar?

[pelztier86]

Diese AK können wohl wechselwirken, also im Prinzip ein buntes Krankheitsbild abseits der klassischen MG verursachen.
Angefangen von Enzephalitiden, über neuromuskuläre Übertragungsstörungen bis hin zu primären Dysautonomien - und Kombinationen daraus.
Außerdem können diese AK bei Paraneoplasien auftreten.

Bei zunehmender Muskelatrophie oder - dystrophie sinkt das Kreatinin natürlich verhältnismäßig.

[pelztier86]

"....The neuronal nAChRs are made up of various combinations of α (α2–α10) and β (β1–β4) subunits. Neuronal subunits are positioned in widespread CNS locations including cortex, hippocampus, midbrain, and brainstem (115-117). When ACh binds to the specific neuronal α2 subunits, the ion channel opens transiently causing transient membrane depolarization. The primary autonomic ganglion AChR subtype (ganglionic nAChRs) are pentameric ligand-gated cation channels containing two α3 and β4 subunits, but β2 or α5, α7 subunits may also be associated. The ganglionic nAChRs mediate fast neurotransmission at synapses in the mammalian sympathetic and parasympathetic nervous system and enteric autonomic ganglia. The α9 subunit of neuronal nAChR is originally discovered in the cochlea and sensory ganglia of the nervous system (118-120). The brain dopaminergic and adrenergic neurons contain minor nAChRs as α6 subunits in combination with β2, β3, and often α3 or α4 subunits. These subunits contribute to binding sites for ACh and the agonist epibatidine (121,122). The α9 is one of the neuronal AChRs capable of binding α-bungarotoxin (BTx) (like α1 and α7) (123).

Due to diverse functional roles of nAChRs, antibody-mediated autoimmune response to different subunits may be presented by various neurologic and medical problems as follow: 1) antibodies against the two α1-subunits type of muscle nAChRs were identified in patients with MG and experimental autoimmune MG (EAMG) (1,124), 2) antibodies against α7-type of neuronal nAChRs were identified in few patients with encephalitis (125), 3) antibodies against α3 subunit of ganglionic nAChR antibodies were identified in up to 50% of patients with autoimmune autonomic neuropathy (AAN) (also known as subacute pandysautonomia) (126,127) and experimental autoimmune autonomic neuropathy (EAAN) (128), and 4) antibodies against the α9 of nAChRs were identified with an autoimmune disorder pemphigus vulgaris (129)....

....Different nAChRs subunits share some structural features with differing amounts of identity among various α subunits. The identity rates have been found to range between 35% and 73%. Immediately following the large extracellular domain in all AChR subunits, there are three closely spaced transmembrane domains, M1-M3. The three domains (M1- M3) comprise about 90 conserved amino acids. M1 links se quences in the extracellular domain that contributes to the ACh-binding site with a short sequence near the cytoplasmic surface between M1 and M2 that forms the channel gate (113,130). Some rat muscle antibodies to the main immunogenic region (MIR) on α1 react very well with human α3 and α5 subunits. A disulfide linked-loop corresponding to amino acids 128-142 of α1 subunits is characteristic of all subunits in the superfamily. The α1, α3, α5, β3 subunits are quite similar in their sequences in the 66-76 region (26). There is considerable identity between muscular α1 and neuronal α3 and α9 subunits. The extracellular domain of α 3 subunits in the ganglionic AChR is 60% identical in amino acid sequence of the muscle α 1 subunit (131). The identity between α1 and α9 for the whole length of the molecules is 25% and 37.5% or up to 43% (132).

The structural similarity with α1-subunit might be enough for the cross-reaction of their antibodies and anti-α3 and anti-α9 antibodies. This supports the possibility that AChR α3 and α9 subunits may be the target autoantigen in MG associated CNS and autonomic symptoms and the antigenic modulation and complement attacks operate in decreasing the ACh analogous in other body systems similar to that for the NMJ (113,130). However, it is even conceivable that an immune response to different nAChRs α subunits (α1, α3, α9) could result in different clinical manifestations in different individuals.

suggestion that cross-reactivity between anti-AChR α1 antibodies and other nAChR subunits as a cause of generalized cholinergic deficiency resulting in additional nervous system manifestations and disorders in patients with MG, is further supported by the following observations..."

[pelztier86]

Im Prinzip müsste dann nach meinem Verständnis eine Autoimmunopathie möglich sein, die bspw. eine Dystonie/Hypertonie-Zustände und Epilepsie mit Dysautonomie und Zuständen mit Hypotonus sowie Denervation, evtl. primär sekundärer Natur mglw. infolge der Übererregbarkeit bzw. des ständiges Wechsel zwischen Übererregbarkeit und verminderter Erregbarkeit. Eine Verbindung mit Kollagenstörungen fällt mir jetzt zwar auf Anhieb nicht ein, aber mglw. sind das ja zwei Erkrankungen, wobei es einen indirekten Zusammenhang geben könnte. Also bspw. eine Art EDS plus autoimmune Erkrankung, die das cholinerge System betrifft. Bei EDS kommt es ja schon gehäuft zu Autoimmunerkrankungen.

[DHKW]

Es wurden vereinzelte Overlap Syndrome zwischen MG und ALS beschrieben, ich suche mal. Sind nur anekdotische Berichte. Du hattest ja mal die Kompression des Hirnstammes, Liqourstau und Kompression der Hirnversorgenden Gefäße bei zervikaler Instabilität bei EDS verlinkt, wie hieß das nochmal gleich? Hab dazu die Studie nicht im Kopf. Dr. Bodo Kuklinski hat dazu ein Buch verfasst, ich halte ihn nicht für die seriöseste Quelle, aber die Kompression hat er m.E. schon korrekt erfasst.

[DHKW]

Die immer wieder leicht bräunliche Umrandung des Auges Trübung könnte schon, im Hinblick mit des doch deutlich zu höhtem freien Kupfers von 30 auf eine mögliche Einlagerung im ZNS hindeuten? Kein Vollbild eines Kayser Fleischer Kornealring, aber das muss ja nicht vorhanden sein. Denkbar wäre ev eine sekundäre Pathologie infolge eines Zelluntergangs der Leber, erhöhter Kupferwert der durch die Schrankenstörung ins ZNS wandert. Das könnte episodische Denkstörungen verursachen, das CP ist ja nieder. Ist natürlich jetzt schon sehr spekulativ, aber auch die Nachtblindheit würde gut passen. Ein Chelat wäre dann sicher hilfreich, wobei Kupfermangel ja wieder sowohl ne Kollagensynthesestörung verursacht, als auch im Mangel bei Faszikulationen und neurologischen Symptomen beschrieben wurde. Leider finde ich die Quelle grad nicht.

[pelztier86]

Naja, eine Chelattherapie könnte man natürlich probatorisch machen.

[DHKW]

Mal zum Thema Knochenerweichung:


Osteomalazie / Osteomalacia en

Ursachen

https://www.versusarthritis.org/about-arthritis/conditions/osteomalacia/

Osteomalazie tritt auf, wenn die Mineralisierung nicht ordnungsgemäß erfolgt. Bei Osteomalazie besteht immer mehr Knochen aus einer Kollagenmatrix ohne Mineralüberzug, so dass die Knochen weich werden. Diese erweichten Knochen können sich verbiegen und brechen, was sehr schmerzhaft sein kann.

Es gibt seltenere Arten von Osteomalazie. Diese sind normalerweise auf Nierenprobleme zurückzuführen, die zu einem Verlust von Phosphor aus dem Körper führen.

bwohl der Mangel an Vitamin D die häufigste Ursache für Osteomalazie ist, muss Ihr Arzt überprüfen, ob es durch nichts anderes verursacht wird. Seltenere Ursachen sind:

• Darmprobleme, zum Beispiel unbehandelte Zöliakie oder vorherige Magenoperationen
• Leber erkrankung
• Nierenversagen
• Epilepsietabletten.

Menschen mit Nierenversagen oder erblichen Formen von Osteomalazie benötigen oft lebenslange Unterstützung von ihrem Arzt. Sie müssen regelmäßig in einer Spezialeinheit in einem Krankenhaus überwacht werden. Sie benötigen in der Regel spezielle Formen von Vitamin D wie Calcitriol-Tabletten. Dies liegt daran, dass die Niere normalerweise gewöhnliches Vitamin D in Calcitriol umwandelt, das die Form des Vitamins ist, das für die Knochenmineralisierung benötigt wird.

Ok Nieren Probleme habe ich schonmal. Epi Tabletten auch, auch Benzos machen Knochenprobleme.

Somit sollte der Phosphatspiegel kontrolliert werden und Calcitriol statt D zugeführt. Die Alkalischen Phosphate waren schonmal deutlich zu nieder. Sind aber normal, normal.

Weitere Ursachen laut en Wiki:

Renale tubuläre Azidose
Unterernährung
Malabsorptionssyndrom
Hypophosphatämie
Zöliakie
Cadmiumvergiftung , Itai-Itai-Krankheit

[DHKW]

Naja, eine Chelattherapie könnte man natürlich probatorisch machen.

Ja aber es könnt die Knochen noch mehr schädigen, ich hab jetzt schon "Pseudofrakturen" so nennt man das, also dass die Knochen nicht ganz brechen aber "Anknacken" ich möchte unter allen Umständen noch stärkere vermeiden, da es auch beim Kopf vorhanden ist, gesichert zwar nur bei der Nase und bei der HWS Dornenvortsatz, aber ich bin mir sicher auch am Hinterkopf, in der Mitte am oberen Kopfdach habe ich auch so eine längliche Wölbung nach oben die schmerzt, Neuro will natürlich Kopf CT, aber was soll mir das bringen? Ev ein Mikrofraktur? Machen kan man a ja vermutlich nichts? Die Tonuserhöhungen wird btw durch Wärme besser und durch Kälte schlimmer, ist das nicht typisch für eine normale Myotonie? Prophylaktisch soll ich Antibiotika nehmen, aber das habe ich auch noch abgelehnt, ich vermute ne Gehirnhautentzündung würde ich schon merken... Die Delle soll laut abtasten bei der Fontanelle sein, da das Ding bei Babys ja auch weich ist, vermute ich, dass das nicht so gefährlich sein wird?

Ich glaub, dass das mit den Knochen mit den Nieren zusammen hängen könnte, da ich vermehrt Knochenprobleme habe, wenn ich Nierenprobleme habe. Dachte immer die Nieren sind wegen den Knochen betroffen, aber vielleicht ist das ja gegenseitig verstärkend. Ich las wenig Calcium (ist bei mir auch immer leicht erhöht) und wenig EW, aber EW ist bei mir eh schon zu nieder. Hmmm, muss ich mir überlegen was ich da mache.

[DHKW]

Was haltet ihr eigentlich von Schleifendiuretika? Ich lade dann sobald ich das hinbekomme Bilder vom urin hoch, 1 dunkelt er mmn nach, sieht man dann, 2 sieht er genauso aus, von der Farme, wie damals als ich Myoglobin im Urin hatte und 3 habe ich immer bei den Schüben "massenhaft Amorphe Salze" die Salze habe ich immer bei den Schübe und das geht sowiet, dass zt in einem Glas 300 ml 0,5cm Bodensatz an "amorphen Salzen" ist. Wenn ich das länger habe, habe ich die Nierenprobleme, können amoprhe Salze Calcium durch geschädigte Knochen sein? Oder was könnte das sonst sein? Ich versuche noch die exakten Wortlaute der EKGs hochzuladen und die Cortisol und Zuckermessungen.

Kann es eigentlich sein, dass bei einer Hämoglobinophatie oder ähnliches der Zucker falsch hoch angezeigt wird? Weil wenn ich mal, was selten vorkommt, einen Zucker unter 100 habe, habe ich richtig Hunger und auch Unterzuckererscheinungen. Wie kann man sich das erklären?

[DHKW]

Will jetzt nicht zuviel posten weils sonst unübersichtlich wird, aber auch nicht zig Threads aufmachen, anbei sind mal ein paar Bilder der Messung der Atmung Nachts, der O2 fällt zT auf 81% runter, manchmal auf Artefakte wo gar nichts angezeigt wird? ... wenn ich sowas habe, bin ich nächsten Tag auch richtig kaputt, als hätte ich 10 Liter Bier am Vortag getrunken und bin die ersten 1-2h total im Eimer, PZT das wäre ev auch bei dir eine mögliche Ursache? Desweiteren Bilde ich mir auch ein, dass das ganze nach Vorhofflimmern aussehen könnte, die Ableitungen des EKGs waren wie gesagt auch im KH so "komisch" mit dem Zusatz "so schlecht kann es nicht aussehen" damals halt 12 Kanal EKG. Es geht dann halt weider weg, ka wie man das werten soll.

gröbere Auffölligkeit Entsättigung und gröber Abnormes EKG 2 O2 bis 89.png

Hab natürlich noch mehr Messungen, aber alle hochladen bringt wohl auch wenig..