Ionenkanal-Testreihe

[DHKW]

Um die relevant der Ionenkanalmutation einzustufen, der Kanal kann ja mehrere Probleme bereiten, Myotonie, Hypokalämische PP, Tyroxische episodische Lähmung & maligne Hypertermie - würde ich gerne eine Testreihe machen.

Ausrüstung

Grundsätzlich besitze ich folgendes:

Pulsoxys mit Masimo Sensoren,
2 Stk, VG 3100, VG 310 und 2 die die Atemfrequenz messen (2100 und der 3100er). Diese können ein EKG aufzeichnen mit 3 Kanälen, sowie eben den SO2 an 2 Stellen messen, ich denke ich messe sowohl die Zehen als auch am Finger, ggf auch am Ohr, da fehlt mir der Sensor. Darüber hinaus habe ich einen NONIN 9600er.


Demnächst:

SCO
SO CO Meter mit HB usw von Mashimo, leider weiß ich nicht wie genau der CO2 messen kann, reicht der um eine maligne Hyperthermie von einer anderen Tonuserhöhung abzugrenzen? Ich habe folgendes Gerät: Masimo Radical 7 Rainbow Handheld Color Screen Pulse Oximeter SpMet,SPCo, SpO2.

Oberflächen EMG
Im weiteren suche ich ein günstiges EMG, da ich wohl keines inde werde ich ein einfaches über 3 Kanäle bauen, also Oberflächen EMG (außer es kennt jemand)

etCO2 Notwendig?
Überlegenswert wäre eine etCO2 Side Stream Messung, ich kann den absoluten Wert leicht selber messen, jedoch wäre das programmieren von Alarmen aufwendiger. Da suche ich ein günstiges Gerät, ev hat wer Ideen? Ist der SCO zu ungenau?

Temperatur der Haut
Ich möchte sowohl am Fuß (Vasospasmen), als auch Stirn die Temperatur messen plus Temperatur vom Raum, Temperatur der Wand und Fenster (Einfluss von Strahlungstemperatur)

Labor
Kapilläre Kalium/ Calcium-Messungen, am Tag auch mit pO2 und pCO2.
Ggf bei Allergischen Reaktionen Histamin/ ggf bei Tonuserhöhung Noradrenalin.


Designe

Tägliches Protokoll von 30 Minuten Einträgen, fixes Ernährungsprotokoll, Stdl Blutdruck. EMG Messung in Form einer Ruheaktivität und einer Belastungsaktivität (einmalig Anspannen sowie mehrmals). 24/7 Aufzeichnung von EKG, Sättigung, CO2, Temperaturen.

Medikamente

lle 4h 5ttp Diazepam
Bei Bedarf 25er Lyrica
Bei Bedarf PDE 5 Hemmer (Vasospasmen)
Ggf Proviron

----------------------------------------------

Vor allem bei den Geräten stecke ich noch. Ein günstiges etCo2 wäre nicht schlecht und Temp Sensoren.

[KlausB]

Was soll das über die Ionenkanäle aussagen?

Wenn Du Langeweile hast kannst Du ja gerne soviel dummes Zeug machen wie Du willst. Aber Wen soll das interessieren?

[DHKW]

Was soll das über die Ionenkanäle aussagen?

Wenn Du Langeweile hast kannst Du ja gerne soviel dummes Zeug machen wie Du willst. Aber Wen soll das interessieren?

Du weißt schon was ein Provokationstest bei Mutationen der Ionenkanäle ist? Man sieht bei Tonusschwankungen sehr wohl Veränderungen im Kalium, im EKG usw. Früher wurden diese Test mit Messungen direkt gemacht, mittlerweile macht man es nicht mehr -> da zu gefährlich. Man kann Anfälle ua mit Medikamenten triggern. Da löst man dann einen "vollen" Anfall aus, der kann aber tödlich enden, d.h. wird davon abgesehen. Man sieht auch typische Veränderungen im EKG, auch ob eine subklinische bis klinische Maligne Hypertermie vorliegt kann man so ausschließen.

[DHKW]

https://www.msdmanuals.com/de/profi/p%C3%A4diatrie/angeborene-muskelkrankheiten/famili%C3%A4re-periodische-l%C3%A4hmung

Hier siehst du EKG Veränderungen.

[pelztier86]

Natürlich sieht man auf dem EKG ausgeprägte Hypo- und Hyperkaliämien, nicht aber leichter-moderate, und die periodischen Paralysen müssen ja nicht immer mit veränderten bzw. deutlich veränderten Werten einhergehen.

[DHKW]

Natürlich sieht man auf dem EKG ausgeprägte Hypo- und Hyperkaliämien, nicht aber leichter-moderate, und die periodischen Paralysen müssen ja nicht immer mit veränderten bzw. deutlich veränderten Werten einhergehen.

Ja natürlich, aber wenn man schon die Geräte hat... Immerhin habe ich deutliche klinische Einbrüche und Schwankungen und die will ich zumindest so gut es geht abgeklärt haben. Wenn es nicht klappt, klappt es nicht, kann ich nichts machen. Aber ich kann es versuchen. EMG kann man durchaus auch mal provozieren, mit Zucker zB.

Ernährung sollte btw aus KH von der Süßkartoffel, Fett von MCT Magarine (mit Lipase bzgl Fettsühle), ggf Erbsenprotein Hydrolsat oder lektinfreies Erbsenprotein oder Whey, oder Reisprotein gedeckt. Aufgeteilt auf KH plus Fett und KH plus EW Nahrung.

[DHKW]

Reicht das? https://en.wikipedia.org/wiki/CO-oximeter Den Atemfluss kann ich auch ohne etCO2 messen. Da sehe ich ja eine Anreicherung...

[KlausB]

…. ob eine subklinische bis klinische Maligne Hypertermie vorliegt kann man so ausschließen.

Das kann man eben nicht. Es gibt nur eine Möglichkeit eine MH zu diagnostizieren oder auszuschließen: Ein Biopsat eines Muskels im Labor einem Trigger aussetzen. Alle anderen Methoden haben sich nicht als ausreichend sicher erwiesen.

[DHKW]

Das kann man eben nicht. Es gibt nur eine Möglichkeit eine MH zu diagnostizieren oder auszuschließen: Ein Biopsat eines Muskels im Labor einem Trigger aussetzen. Alle anderen Methoden haben sich nicht als ausreichend sicher erwiesen.

Doch kann man, wollte man bei mir machen, da die Atemmuskulatur betroffen ist machte man es nicht -> da der Test dann akut lebensgefährlich ist. Ich hab ja extra mit dem Prof gesprochen. Die Test sind hoch sensitiv. Aber da möglicherweise letal, wird es nicht mehr gemacht oder nur wenn es sich um sehr leichte Formen mit ausschließlich einer Extremitätenlähmung handelt (selbst dann kann es aufs Herz gehen und man schippert über den Jordan... ). Biopatente macht man, da diese weniger Risiko bergen. Aber bei meiner Testreihe sieht man auch zig andere Trigger. Ionenkanalkrankheit hin oder her, machmal kann ich nichtmal aufstehen, und vor Monaten konnte ich 400 Meter gehen. Also irgendwo ist da immer noch eine erhebliche Dynamik und ich habe wenig Lust im Bett zu liegen, wenn ich im Sommer ev gehen könnte... Nicht nur Ionenkanäle lassen sich triggern. Ich kann den Hypotonus btw mit Calcium verstärken... Aber das ist an sich nun noch nicht spezifisch. Hat zu dem Co Oxy gar keiner ne Info?

PS: Bei mir haben die "Experten" für Kanalkrankheiten auch einen "light" Test gemacht, der richtige war ihnen wegen der intensivtät der Klinik zu gefährlich, da wurde ich nur Kälte ausgesetzt, der Kaliumwert ist aber schon moderat angestiegen.. danach wieder gefallen... Beim EMG sah man nach Aktivierung ein verdichten des IFM, zT fast normal nach längeren aktivieren, früher hatte ich aber das Kampfbmbergeräusch, Amplitude deutlich reduziert, aber da mag das Diazepam sicher auch noch mit reinwirken, wenn auch noch nieder dosiert (10mg / d)

[KlausB]

Reicht das? https://en.wikipedia.org/wiki/CO-oximeter Den Atemfluss kann ich auch ohne etCO2 messen. Da sehe ich ja eine Anreicherung...

Was willst Du mit einem CO-Oxymeter?

[DHKW]

Ich will 2 Sachen eruieren. 1 habe ich immer wieder starke Tonuserhöhungen, die laufen zwar unter Spastik, ich bin mir aber nicht ganz sicher.

1. Will ich eine maligne Hypertermie ausschließen. Diese passt zu der Mutation und kann auch so auftreten. Da müsste dann mWn der CO2 ansteigen, ergo auch der SCO...?
2. Ich will damit mögliche Hämolysen erkennen, ich habe im Schub bei 2/3 der Abnahmen ne Hämolyse... mit leichtem HB Mangel, aber mE oft Dehydration, das müsste man mE da sehen.
3. Da ich immer wieder Apnoen habe möchte ich sehen ob es zu CO2 Erhöhungen kommt. Dauerhaft mit einem Kapnometer pennen ist auch nichts, bei meinen Schleimhäuten, das müsste man mE auch hier erkennen? ...

[KlausB]

Aber ein CO-Oxymeter, also ein Kohlenmonoxyd-Oxymeter brauchst Du dafür doch nicht.
Auf eine Maligne Hypertermie (MH) könntest Du ohnehin nicht mehr selber reagieren, selbst wenn Du es so frühzeitig merken solltest, dass Du noch begrenzt handlungsfähig wärest, hättest Du gar nicht die Mittel zu hause.
Eine MH tritt auch nicht einfach so auf.
Falls Du eine Rhabdomyolyse meinst: Auch die bedarf eines Auslösers. Entweder durch Medis oder bestimmte Verhaltensweisen. Letzteres wird bei Dir wohl nicht eintreten. Oder machst Du Leistungssport und/oder gehst in die Muckibude?

[DHKW]

Aber ein CO-Oxymeter, also ein Kohlenmonoxyd-Oxymeter brauchst Du dafür doch nicht.
Auf eine Maligne Hypertermie (MH) könntest Du ohnehin nicht mehr selber reagieren, selbst wenn Du es so frühzeitig merken solltest, dass Du noch begrenzt handlungsfähig wärest, hättest Du gar nicht die Mittel zu hause.
Eine MH tritt auch nicht einfach so auf.
Falls Du eine Rhabdomyolyse meinst: Auch die bedarf eines Auslösers. Entweder durch Medis oder bestimmte Verhaltensweisen. Letzteres wird bei Dir wohl nicht eintreten. Oder machst Du Leistungssport und/oder gehst in die Muckibude?

Es gibt auch nicht nur das vollbild der MH, es gibt durchaus mittlelstarke Schübe ohne der Narkose. Man kennt es idR nur bei der Nakose und da hat man dann das VOollbild, Starke Krämpfe Nachts mit Myoglobinurin am Morgen (ich hatte öfer Myogolobinurin) hatte ich, auch mit Nierenproblemen danach. In den Jordan schippert man dabei ja durch den Effekt auf das Eiweis, längst davor reagieren aber schon die Ionenkanäle. Habe ich nun eine "schwere generalisierte Spastik DD Dystonie" kann ich an sich nicht reagieren, das stimmt, wenn aber nun der Co hier erhöht ist (ich nehme davor Medikamente,bisher hat das noch geklappt) wüsste ich gleich, dass ich mit Dantro iv viel besser fahren wie mit extremen Dosen anderer Medikamente.

Es wurden übrigens nur durch Stress schon Schübe, auch letal, beobachtet.

Davon abgesehen habe ich so oder so die Atemproblematik, ich frag mich nur, wenn es fr so günstiges Geld (gebraucht 700€) ein CO Meter gibt, warum kauft man dann immer noch die tpCO2 Messgeräte?

PS: Das bestätigte mir auch ein Neuro, eine Spastik kann auch eine MH auslößen. Eine richtige Spastik oder Dystonie ist eine erhebliche Stressbelastung.

[KlausB]

Du sprichst von einer Rhabdomyolyse. Die kann auch unter ganz unglüklichen Umständen durh eine Spastik ausgelöst werden.
Bei der Malignen Hyperthermie gibt es keine mittelstarken Schübe, deswegen heißt es "Maligne". Bei einer MH hilft es aber nicht ein paar Tabletten Dantrolen einzuwerfen. Das muss schon i.V. sein.
Zur zuverlässigen Diagnostik gibt es nur den Provokationstest an frischem Gewebe aus einer Biopsie. Alle anderen Tests sind maximal zu 70% zuverlässig.
Aber bei dem Risiko des Versterbens verzichte ich auf eine genaue Diagnostik (wirklich zu 100% sicher ist keine) und bestehe ich von vorn herein auf eine triggerfreie Narkose. Übrigens muss eine MH-Veranlagung nicht bei jeder Narkose mit der Triggersubstanz zu einer MH führen. Es kann auch ein paar Mal gut gehen und nach mehreren komplikationslosen Narkosen zuschlagen.

Auch nicht jede Ca-Kanalerkrankung führt zu einem MH-Risiko. Z.B. dann nicht, wenn nur die Kanäle der Zellhülle betroffen sind, wie in den allermeisten Fällen.

[KlausB]

...

Davon abgesehen habe ich so oder so die Atemproblematik, ich frag mich nur, wenn es fr so günstiges Geld (gebraucht 700€) ein CO Meter gibt, warum kauft man dann immer noch die tpCO2 Messgeräte?

...

CO-Meter werden nur in einer ganz bestimmten Anwendungsgebiet eingesetzt, bei CO-Vergiftungen. Für das übliche Atemmonitoring sind die entweder gar nicht oder nur eingeschränkt brauchbar.
will man Beides genau überwachen. Du hast mehr als 1 Finger.