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    Also wenn es wirklich so ist mit der Diagnose dann tut es mir leid!!

    Aber bei den Befunden von einer Motoneuronen Krankheit auszugehen sogar eine ALS finde ich schon schwer grenzwertig!!

    Die MEP dienen sogar zur Früherkennung der ALS kannst du nachlesen ,damit kann man zb Eine Zentrale Lähmung von einer psychogenen Lähmung aufdecken

    Und das EMG

    Dient Auch zu Früherkennung für peripheren Lähmungen bzw 2.motoneuron (Vorderhornerkrankung) oder ALS
    sogar mit dem ENG kann man das schon aufdecken Axonale läsion bei normaler SAP

    Deswegen auch zur Diagnose Stellung für eine ALS das mindestens 1 oder 2 klinisch nicht betroffen Muskeln auffällig sind!!

    Man kann zb im ENg bzw Emg schon Theoretisch 1 Prozent Zerfall von Axonen beweisen

    Und noch eins ist auch interessant wen die Axonen im Vorderhorn langsam zu Grunde gehen dan kann selbst bei 70 Prozent Leistungs Einbußen klinisch eine Parese sogar fehlen!!

    Und gesteigerte Reflexe kann man auch bei reinen stoffwechselstörungen haben ja sogar verbreiterte Zonen

    Ich würde mir auf jeden Fall noch eine 2 Meinung holen in einem grossen Zentrum ,bevor du mit dieser Diagnose lebst

    Grüße

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      Renem1987 eine Als wird doch bei Celeste ausgeschlossen?

      Celeste ein Viertel der Fälle sind bei HSP ja sporadisch und PLS wäre wohl fast immer sporadisch. Habt ihr denn Erkrankungen bei den Vorfahren oder spielt das wegen der verschiedenen Erbgänge keine Rolle? Erstaunlich finde ich, dass PLS und HSP ähnlich sein sollen, dass sie beides für möglich halten. Offenbar gibt es da ja auch viele Varianten und ich wünsche dir einen ganz langsamen Verlauf oder stagnierende Beschwerden.

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        Celeste

        Verblüffend sind eigentlich gleichzeitig gesteigerte Reflexe (inkl. Babinsky) und MEP clean. Beides sollte doch auf eine Schädigung des 1. MN hinweisen?! Oder ist MEP sehr unzuverlässig? Mir hat eine Neurologin im KH einmal gesagt, dass MEP sehr leicht verfälscht werden kann und man es deshalb heute fast nur mehr bei Komapatienten einsetzt.

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          Ja das ist ja der Knackpunkt, Normal wird sowas ja zur Untersuchung genommen, ich glaube nicht das man das verfälschen kann ,hatte das auch schon ziemlich unangenehm!

          Ich persönlich finde es nur merkwürdig bei den Befunden so eine Krankheit zu diagnostiziert zu bekommen, wir sprechen hier ja nicht von einem Husten!!


          Babinski hatte sie ,Stumme Sohle, ich weis aber nicht ob bds?

          beidseitig ist es nicht als Pyramiden Zeichen zu werte,so wie ich gelesen habe, und eine Stille Sohle ist ein unsicheres Pyramiden Zeichen

          Habe auch beidseitig eine Stumme Sohle, der befund wurde nich nicht nal erwähnt im Bericht da beidseitig .


          Das was ich auch hatte war der eine Neuro schrieb zb bds Trömmer Reflex auslösbar der nächste schrieb nicht auslösbar, genau so der eine schroeb asr lebhaft der andere kloni, manchmal sehr komisch, naja am ende kann man nur das beste für Celeste hoffen!!


          Zuletzt geändert von Renem1987; 20.01.2023, 21:41.

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            Was ist eine Stumme Sohle?

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              Bei bestreichen der fußsohlen beugen sich die zehn, wie ein greifen

              Bei einer stummen Sohle passiert nichts


              Bei dem richtigen babinski geht der große Zeh nach oben und die andren beugen sich oder gehen auch hoch

              Kommentar


                Aber selbst ich habe erlebt wie manche Ärtze den Neurologischen Status prüfen, da wird der babinski mit mit Socken an geprüft oder irgendwelche stand und gang Prüfungen mit Schuhen an, oder der Arzt prüft die Augen und ich erwähne das ich rechts am Auge eine Amblyopie habe und im Bericht steht dan Beide Augen ok????? echt!

                Ein Neuro hat mich mal richtig Untersucht der hat sachen gemacht und geprüft,das habe ich nie wieder so gesehen gut ,mich haben auch nur 4 Neurologen in 2,5 Jahren untersucht, aber der hat mir auch die hemispastik diagnostiziert.


                Kommentar


                  Zitat von Renem1987 Beitrag anzeigen
                  Bei bestreichen der fußsohlen beugen sich die zehn, wie ein greifen

                  Bei einer stummen Sohle passiert nichts
                  Wenn das beidseitig so ist, dann ist das nicht pathologisch.
                  It's a terrible knowing what this world is about

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                    KlausB

                    Ja das meinte ich ja auch

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                      Elsa Dass eine HSP sporadisch sein kann, habe ich noch nicht gehört. Ist doch immer genetisch, oder? Es kann aber sein, dass es erst bei mir entsteht. In der Familie ist nix bekannt.

                      Renem1987 Ich hatte zuerst immer eine Stille Sohle bds. Seit ca 1 Jahr ist der Babinsky positiv, also große Zehe macht das, was sie nicht machen soll

                      Gesteigerte Reflexe können auch bei Stoffwechselstörungen vorkommen, aber erstens wurde das alles ausgeschlossen und zweitens sind sie gesteigert mit verbreiteten Reflexzonen und Kloni. Das ist das Maximum, das man erreichen kann. Das ist nur mehr mit einer Störung der oberenMN vereinbar.
                      Warum die MEP ob ist, weiß ich nicht. Ev zu früh oder zu ungenau?

                      HSP und PLS können sich tatsächlich ähnlich sein. Warum der Arzt eher von HSP ausgeht hab ich nicht ganz verstanden, va, weil die Arme/Hände bei von Beginn an auch betroffen waren. Das ist untypisch für eine HSP. Aber, wie gesagt, das ist am Ende auch egal. Nicht heilbar, fortschreitend und nicht absehbar, wie der Verlauf ist. Trifft für beides zu.

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                        Wenn die Hände/Arme bei HSP betroffen sind, nennt sich das komplizierte HSP.

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                          Aber sollten sowohl PLS als auch HSP nicht mit Spastik verbunden sein?

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                            Ich denke, Celeste ist froh, endlich eine Diagnose zu haben. Ich sehne das auch herbei. Nichts davon ist im Moment heilbar. Genetik halte ich allerdings für wichtig. Falls es eine genetische Ursache hat, dann kann man die Entwicklung von Gentherapien im Auge behalten. Da tut sich schon sehr viel...

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                              Zitat von Rebecca3 Beitrag anzeigen
                              .... dann kann man die Entwicklung von Gentherapien im Auge behalten. Da tut sich schon sehr viel...
                              Träum weiter!
                              It's a terrible knowing what this world is about

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                                Ich würde das aber nochmals überprüfen lassen

                                Auf deinem Befund steht überall Kraftgrad 5/5

                                Kein Wort von einer Spastik oder Tonus Erhöhung

                                Nur Gesteigerte Reflexe bds und babinski bds?

                                Mir hat mal ein Neurologe gesagt das der Seiten unterschied viel interessanter ist als lebhafte oder Gesteigerte Reflexe und wenn es doch vom ZNS aus ist dan gibt es nicht viele krankheit die das machen bds


                                Deswegen ist es meist auch schon als Ausschluss zb einer ALS wenn bds direkt auffälligkeiten sind meist betrift es immer nur eine Seite zuerst
                                .
                                Gesteigerte Reflexe können wie gesagt auch durch andere Erkrankungen kommen auch Schilddrüse


                                Mir ist es schleierhaft wie die eine motoneuronen krankheit direkt heranziehen und dann noch ne HSP die Noch seltener ist genau so wie ne PLS
                                Ach noch bei negativen MEP weil das zeigt Schäden am 1 Motoneuronen an direkt, schon vor klinisch relevanten auffälligkeiten

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