Spontanaktivität

[Rebecca3]

Hallo,
vielleicht kann mir jemand weiterhelfen.
Welche Erkrankungen kämen bei Spontanaktivität in allen 4 Extremitäten und Zunge in Frage. Kann es außer ALS auch eine FTD mit Bewegungsstörung sein? Oder ist die Bewegungsstörung bei FTD dann eigentlich FTD/ALS? Hat hier jemand die Diagnose Amyotrophie, oder ist das letztendlich auch ALS?
Vielen Dank.

[Timna]

Hast Du das denn nicht mit Deinem Neurologen besprechen können? Hat er Dir nichts dazu gesagt? Hast Du keinen schriftlichen Befund bekommen?

[KlausB]

Ich würde da eher auf was Muskuläres tippen.
Aber der Neurologe wird doch Irgendetwas gesagt haben.

[Rebecca3]

Es geht hier um den Befund meines Bruders. Er hatte mit dem Befund die Diagnose ALS bekommen. Ich hab genau die gleichen Beschwerden. Und mein Neurologe meint, als ich ihm den Befund meines Bruders gezeigt habe, er hätte keine ALS gehabt. Deshalb meine Frage.
Er hatte die Diagnose nach Einweisung/CO2Vergiftung bekommen. Es war die dritte Einweisung nach Stürzen und vorher sicher auch schon CO2Vergiftung. Vorher waren alle Ärzte ratlos, Vermutung Muskelerkrankung bestand aber schon 2 bis 3 Jahre davor.

[KlausB]

Verzeih die Frage:
Lebt Dein Bruder noch?

Hatte er die Diagnose in einer ALS-Ambulanz bekommen?

[Rebecca3]

Er hat mit der Diagnose die Beatmung bekommen, ein halbes Jahr später PEG, 2 Jahre danach verstorben, Sepsis durch Harnwegsinfekte, Kachexie...
Er oder ihn hat kein weiterer Neurologe, also keine ALS Ambulanz gesehen.
Ein halbes Jahr vor Diagnose sah es für mich wie Flail arm aus.

[Rebecca3]

Klaus, du meintest evtl. Muskelerkrankung. Mich interessiert sehr, welche ähnlich ALS sind.
Bei mir ist das Kurzzeitgedächtnis zusätzlich zu den körperlichen Symptomen betroffen.

[KlausB]

Mit dem Befund (allein) kann man doch keine ALS-Diagnose stellen.

Wieder ein Beispiel für die ALS-Fehldiagnosen, die ich hier schön öfter angesprochen habe.
ALS zu diagnostizieren ist zu einer Mode verkommen. Das erspart den Ärzten die weitere Suche nach anderen möglichen Erkrankungen.
Dann werden die Leute bei erster Gelegenheit an die Beatmung uns PEG gehängt und die Ärzte haben ihre Ruhe. Das ist das Todesurteil (Ein geflügeltes Wort unter Intensivmedizinern: "Langzeitbeatmung ist tödlich") und häufig nicht die eigentliche Erkrankung, denn bei vielen Muskelerkrankungen hat man, mit entsprechender symptomatischer Therapie eine hohe, z.T. uneingeschränkte Lebenserwartung, wenn auch mit Einschränkungen der Lebensqualität.
Außerdem verdienen die Ärzte, besonders die der Charite und der übrigen ALS-Ambulanzen, über Ihre privaten Firmen an der Heil- und Hilfsmittelversorgung der ALS-Diagnostizierten ein Vermögen.

Falls Du ähnliche Symptome hast, wende Dich am besten an eine Muskelambulanz und lieber nicht an eine ALS-Ambulanz. Der große Teil der Muskelerkrankungen ist erblich, im Gegensatz zu ALS.

[KlausB]

Klaus, du meintest evtl. Muskelerkrankung. Mich interessiert sehr, welche ähnlich ALS sind.
Bei mir ist das Kurzzeitgedächtnis zusätzlich zu den körperlichen Symptomen betroffen.

Vorwiegend der große Bereich der Muskeldystrophien z.B. die LGMD's aber auch einige andere Erkrankungen im Zusammenhang mit fehlgebildeten Proteinen.
Das ist ein weites Feld vorwiegend genetischbedingter Muskelerkrankungen.
Deswegen kann der Weg zur Diagnose sehr lang sein. Wegweisend kann eine Muskelbiopsie sein, als letztes Mittel. Wenn so ein eifriger Als-Arzt Dir aber schon sämtliche Muskeln zerstochen hat sinkt die Zuverlässigkeit des Biopsieergebnisses.
Erste Hinweise können da die körperlichen Symptome und der Krankheitsverlauf sowie muskuläre Auffälligkeiten in der früheren Familiengeschichte geben. Auch der Verlauf bei Deinem Bruder. Wenn auch nur bedingt wegen der frühen Fehldiagnose und Fehlbehandlung, denn zu frühe invasive Beatmung beschleunigt bei den meisten rein muskulären Erkrankungen den Krankheitsverlauf ungemein.

[Rebecca3]

Danke. Das hilft mir schon sehr. Ich war ja zunächst in der Bewegungsambulanz, Die ALS Ambulanz Charite hat mir keinen Termin gegeben, da ich zu dem Zeitpunkt auch eine Zervikobrachialgie hatte. Seitdem hab ich Physio, und die Schmerzen sind weg.
Gut, ich lass mich dann jetzt stationär durchchecken. Hab Angst vor den Untersuchungen, aber falls es behandelbar ist, muss ich da durch.

[KlausB]

.....
Bei mir ist das Kurzzeitgedächtnis zusätzlich zu den körperlichen Symptomen betroffen.

Da fällt mir jetzt nichts Besonderes zu ein.
Bei einigen Muskelerkrankungen soll es da Einschränkungen geben, die sich im Verlauf nicht verschlechtern.
Das musst Du aber mit jemandem besprechen der sich damit auskennt.

[KlausB]

Vor den Untersuchungen musst Du keine Angst haben.
Nur eine Biopsie wäre ein kleiner Eingriff. Das macht man aber nur, wenn man anders nicht weiterkommt.

[Rebecca3]

Vielen Dank. Es wurden nur mal 2 Nadeln vor 2 Jahren gestochen. Da war noch nichts zu sehen.
Na, ich bin gespannt, wie es bei mir, diagnostisch, wie auch im Verlauf, weitergeht. Ich werde berichten.

[KlausB]

.... Damals wurde von Charcotkrankheit .......gesprochen. Damals (1980) wurde ALS noch als Charcoterkrankung bezeichnet. ....

Nein. Die Erstbeschreibung von ALS stammt aus der 1. Hälfte des 19. Jahrhunderts. Nicht von Charcot.
Jean Martin Charcot hat in der 2. Hälfte des 19. Jahrhunderts der Krankheut selber den Namen "Amyotrophe Lateralsklerose"=ALS gegeben. Seither wurde das auch so benannt.

Die Charcot-Krankheit (CMT) geht auf (Jean Marie)Charcot-Mary-Tooth zurück. Das ist auch eine Nervenerkrankung. aber ganz anders als ALS.
Das Muster der Spontanaktivitäten wäre aber, nach meiner unfachmännischen Vermutung, wohl auch nicht so wie Du eingangs beschrieben hast.

Die ALS-Szene in Deutschland neigt aber dazu auch CMT einzugemeinden, wie viele andere Motoneuronenerkrankungen obwohl das eigenständige Erkrankungen sind. Vermutlich eher aus finanziellem als aus fachlichem Interesse.

[KlausB]

Es wurden nur mal 2 Nadeln vor 2 Jahren gestochen. ....

Kompetenter Neurologe.
Da hast Du Glück gehabt bei der Ärztewahl.
Besonders die ALS-"Experten" zerstechen (teilweise auf Wunsch der Patienten oder um zu beeindrucken) gern jeden Muskel.
Wahrscheinlich (ACHTUNG böse Unterstellung) um Zu verhindern das Jemand die Fehldiagnose aufdeckt.