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Diagnose ALS - dann laut zweiter Meinung doch nicht. Ratlos.

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    Diagnose ALS - dann laut zweiter Meinung doch nicht. Ratlos.

    Hallo!
    Auch wir befinden uns auf der Suche nach einer Diagnose, wobei mein Mann (42 Jahre) leider auch schon eine bekommen hat, diese hat sich dann allerdings revidiert. Wir wissen nicht genau was wir davon halten sollen.
    Zuerst mal zu den Symptomen: Ziehen in den Oberschenkeln (vorne) wie bei einem starken Muskelkater, Schmerzen/Krämpfe in den Waden. Muskelzuckungen in den Armen/Händen und auch in den Beinen, vor allem Waden. Die Zuckungen sind auch mit bloßem Auge zu erkennen. Es besteht eine gefühlte Muskelschwäche in den Beinen vor allem nach Anstrengung. Zum Beispiel war es nach einer Wanderung so, dass er seine Beine schlecht spürte/sie taub waren bzw er das Gefühl hatte sie würden ihn nicht halten. Es ist leider nicht so einfach zu beschreiben. Die Beschwerden fingen im Sommer an, kurz nach einer Coronainfektion, einige Monate davor hatte er auch Influenza wo er auch bereits die Oberschenkelschmerzen/Muskelbeschwerden/Ziehen wie bei einem Muskelkater (und das Gefühl nicht weit gehen zu können) hatte, die danach aber wieder weg gegangen sind. Nun sind sie konstant da.
    Nun waren wir bereits bei mehreren Ärzten, letztlich auch im Krankenhaus. Vorerkrankungen: Meningitis und Spondylodiszitis wodurch die Wirbelsäule teils verknöchert ist. Weiters hat er im MRT einige Protrusionen sowie Foramenstenosen. Das passt aber alles nicht zu den Symptomen. Schädel MRT war unauffällig. Blutbefunde waren soweit auch alle gut, eigentlich kein Wert erhöht, kein wesentlicher Mangel vorhanden. Holo TC in ordnung. CK Wert in Ordnung. Im Krankenhaus wurde dann ein EMG gemacht, dass pathologisch war. Es war eine kurze Untersuchung von einem noch jungem Arzt. Er hatte in zwei Muskeln positive scharfe Wellen. Weiters Fibrillationen und Faszikulationen sowie gelichtete Interferenzmuster. Das ENG war im Seitenvergleich auch auffällig. Aufgrund des EMG/ENG wurde dann sofort die Diagnose ALS ausgesprochen und eine Welt brach zusammen.
    Für den Arzt blieb einzig diese mögliche Erkrankung übrig obwohl zu dem Zeitpunkt noch keine Lumbalpunktion oder andere Untersuchungen gemacht worden waren, um andere Sachen auszuschließen. Es wurde ihm noch am selben Tag Riluzol gegeben. Am nächsten Tag wurde dann auf unsere Bitte hin eine Lumbalpunktion gemacht. Wir blieben stationär im Krankenhaus weil er dadurch zusätzlich ein postpunktionelles Syndrom bekam. Da wir uns dort zunehmend unwohler fühlten wurde er in ein anderes Krankenhaus mit neurologischem Schwerpunkt überstellt. Dort wurden alle Untersuchungen noch einmal durchgeführt. Er wurde klinisch einige Male begutachtet von unterschiedlichen Ärzten. Babinski war immer negativ, der Trömner Reflex links positiv. Faszikulationen teilweise sichtbar. Aber alles in allem hieß es, es sind leichte Anzeichen da, aber viel zu wenig für eine ALS Diagnose. Muskelschwäche konnte keine festegestellt werden. Die kleine Handmuskulatur rechts zeigt eine diskrete Atrophie. Allerdings steht im Befund dass nur im Seitenvergleich sichtbar ist und dass es eben nicht die dominante Hand ist. Uns selbst fällt gar nichts auf. In den Händen ist auch keine gefühlte Schwäche da. Ihm fiel bis jetzt nichts aus der Hand oder hatte anderweitig Probleme mit der Feinmotorik. Es konzentriert sich alles auf die Beine.
    Seine gefühlte Muskelschwäche meinten sie ist eine schnelle Ermüdbarkeit die viele Ursachen haben kann und kein Indiz für ALS ist. Überreflexe sind bei den oberen Extremitäten vorhanden, jedoch keine erweiterten Reflexzonen. Die Ärzte waren alle sehr bemüht. Es wurde ein erneutes MRT von Schädel und Wirbelsäule gemacht, weiters eine FEES und eine SEP. Alles unauffällig.
    Es wurde auch nochmal ein ENG gemacht und ein EMG. Das ENG war größtenteils unauffällig (bis auf einen Nerv am Ellbogen, der aber auch nicht zur Symptomatik passt - es gab auch keine Minderung im Seitenvergleich) und das EMG überraschenderweise auch. Dieses mal war es ein erfahrener Arzt und ein zweiter war auch dabei. Das einzige was sie feststellen konnten waren leichte Faszikulationen. Keine scharfen Wellen, keine Fibrillationen, keine patholische Spontanaktivität. Die Untersuchung dauerte fast 1 Stunde. Der Arzt hat wirklich genau geschaut und hat sich die gleichen Muskeln angesehen wie der andere Arzt aus dem anderen Krankenhaus der die Diagnose stellte. Er konnte keinen Anhaltspunkt für eine Motoneuronerkrankung erkennen. So steht es jetzt auch im Befund. Ich muss dazu sagen es wurde richtig nach "Beweisen" einer MNE gesucht, da die Diagnose vom anderen Krankenhaus bekannt war. Wir hatten auch noch einen termin in einer anderen Ambulanz den wir absagen mussten. Die waren auch völlig schockiert von der Vorgehensweise der Diagnosestellung im Erst-Krankenhaus.
    Zur weiteren Ablärung wurde nochmals Blut abgenommen und die Neuofilamente bestimmt (aus Serum und Liquor). Hier warten wir nun auf das Ergebnis. Das Riluzol wurde wieder abgesetzt. Symptome der Muskelschwäche (gefühlt-da klinisch nicht vorhanden), das Ziehen im Oberschenkel, das Zucken und die allgemeine Schwäche vor allem nach Belastung ist nach wie vor da. Das Zucken wurde allerdings viel weniger. Der nächste Termin ist in ein paar Wochen, wo wir dann die Neurofilamente besprechen und die weitere Vorgehensweise.
    Wir wissen nicht was wir von dem ganzen halten sollen. Weiters wurde bis jetzt auch kein Anhaltspunkt gegeben was es denn sonst sein könnte.
    Was auch noch auffällt, er hat ständig Halsentzündungen. Sicher seit einem Jahr alle 3 Wochen Halsschmerzen, zusammen mit Schwächegefühl im ganzen Körper. Er sagt dann immer sein ganzer Körper arbeitet-fühlt sich heiß an.
    Sorry für den langen Text. Vielleicht hat von euch schon wer ähnliches erlebt, vor allem was das EMG betrifft. Ich lese und recherchiere sehr viel. Bin auf MAD-Mangel gestoßen, SFN gestoßen. Aber gibt natürlich noch viel andere auch schlimme Krankheiten, die zumindest annähernd in Frage kommen. Der ärztemarathon ist so kräfteraubend und das vertrauen in Ärzte teilweise verloren. Ich muss auch dazu sagen dass auch seine Meningitis zu Beginn fehldiagnostiziert wurde und wir da schon schlimme Erfahrungen gesammelt haben.
    An die ALS glaube ich persönlich nicht, auch wenn die Angst augfrund der Diagnose natürlich da ist. Wir waren im ersten Krankenhaus eine Woche stationär mit der Diagnose und er wurde dann leider auch mehr oder wenig mit starken Psychopharmaka ruhig gestellt. bekam Am Tag insgesamt 12 Tabletten und hatte starke nebenwirkungen, war benommen etc. Es war dort wirklich die Hölle für uns.
    Vielen Dank fürs Lesen und danke falls sich jemand die Zeit nimmt für eine Antwort oder einen Ratschlag. Liebe Grüße

    #2
    Gut, dass dein Mann aus der ersten Klinik raus ist und es schnell eine Widerlegung des ALS-Verdachts gab. Die Symptome erinnern auch gar nicht daran, speziell weil es beide Beine betrifft. Typischerweise würde es wahrscheinlich in einem Bein oft mit Fußheberschwäche anfangen, bevor man klinische Schwäche in den großen Muskeln bekommt.
    Noch bevor du seine Infektionen erwähntest, dachte ich eher an Long-/Post-Covid. Falls die Halsschmerzen mit der restlichen Symptomatik zusammenhängen, wäre das mal mein Bauchgefühl.
    Gute Nerven euch, ich drücke die Daumen für stetige Besserung!

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      #3
      Danke für deine Worte und deine Einschätzung. Liebe Grüße und auch für dich alles Liebe.

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        #4
        Also eine Klinik, die nur aufgrund eines einzigen EMGs und ohne klinischer Schwäche eine ALS Diagnose stellt und gleich dazu Riluzol verschreibt, würde ich sofort den Rücken kehren. Das ist ja schon fast fahrlässig.
        Ich kenne fast alle Symptome deines Mannes (und noch einiges mehr), inkl pathologischem EMG (aber auch nur einmal unter vielen) und all den muskulären Beschwerden, aber auf ALS ist noch keiner gekommen. Wobei ich gestehen muss, dass ich natürlich auch eine Zeitlang richtige Angst davor hatte und erst nach der Muskelbiopsie sich alles gedreht hat. (Sage bewusst nicht gebessert, weil so wie du richtig sagst gibt es noch genug andere beschissene Krankheiten).
        Hat er die rasche Ermüdung der Muskulatur nur in den Beinen? Überkopfarbeiten oder Rückenmuskulatur machen keine Probleme?

        Alles Gute!

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          #5
          Danke für deine Nachricht. Ja sie haben die Diagnose direkt kurz nach dem EMG gestellt und niemand hat ihn wirklich aufgeklärt. Er wusste gar nicht wie ihm geschieht :-( diese Erfahrung hat ihn auch traumatisiert. Leider war es nicht so einfach verlegt zu werden in ein anderes Krankenhaus. Aber zum Glück sind wir da dann rausgekommen.
          Bis jetzt ist die Ermüdung nur in den Beinen. Er spürt es vor allem in den Oberschenkel und Waden. Gestern ist er eine kleine Runde um den Häuserblock gegangen und danach und heute ist es wesentlich schlechter. Fühlt sich an wie ein ganz arger Muskelkater. Dazu auch allgemeine Erschöpfung und er sagt er fühlt sich als hätte er die Grippe.
          Tut mir leid, dass du noch keine Besserung der Symptome hast. Ich wünsche dir auch alles Gute und dass dir geholfen werden kann!! liebe Grüße!

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            #6
            Das klingt, wie Blixa schon geschrieben hat, viel mehr nach PEM, das post-viral ja oft vorkommt.

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              #7
              Hallo. Vielleicht hat jemand noch Erfahrungen bezüglich NFL Wert. Wir haben nun den Wert im Serum der wohl erhöht ist, vor allem wenn man die altersspezifischen cutoffs ansieht. Er ist bei 41 pg/ml. Nun könnte es wohl doch eine ALS sein. Haben jetzt nur den Wert und der nächste Termin ist erst im Jänner wo dann weiter besprochen wird. Ist jetzt natürlich wieder ein Schock nach der kurzfristigen Entwarnung.

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                #8
                Hallo Sandra ,

                ​​​​​eine ALS ist trotz der moderaten Erhöhung der NFL noch nicht bestätigt.Es gibt einige andere Krankheiten, welche ebenfalls durch NFL Werte auffallen. Letztlich ist natürlich interessant, das das EMG dann wieder "Clean" war... Ich habe im Thema EMG aber nicht soviel Ahnung. Aber ich glaube es können keine Anzeichen erst da sein und dann wieder nicht , gerade wenn es erfahrene Ärzte machen.
                Zuletzt geändert von Paracetamol; 21.12.2024, 15:51.

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                  #9
                  Danke für deine Antwort! Wir waren danach nochmal bei einer niedergelassenen Ärztin. Sie meinte klinisch sieht sie nichts was auf ALS hindeutet. Ihr Tipp war auch Long COVID. Sie meinte sie hätte ähnliche Fälle.
                  ​​​​Sie hat sich die Befunde angesehen und kennt auch die Ärzte und meint das unauffällige EMG hat ein sehr erfahrener Arzt gemacht und wir sollen diesem glauben. Der NFL Wert (leider haben wir nur den im Serum) hat uns halt jetzt wieder zurückgeworfen. Mal schauen wie es weitergeht.

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                    #10
                    Hallo! Ich wollte kurz ein Update geben. Momentan sieht es wirklich danach aus als wäre es eine Fehldiagnose gewesen. Also immer auch eine Zweitmeinung einfordern bei jemanden der sich mit der ALS auskennt. Das möchte ich jedem ans Herz legen der mit der Krankheit konfrontiert wird sofern er sich nicht ohnehin schon in einer ALS Ambulanz befindet. In unserem Fall wurde die Diagnose einfach viel zu schnell gestellt und anscheinend war es dem Arzt auch nicht bewusst dass er ein Todesurteil ausspricht. Ich möchte nicht wissen wie vielleicht jemand ohne Familie und Unterstützung reagiert und sich am Ende was antut obwohl die Diagnose womöglich nicht stimmt.
                    Da ein paar Sachen auffällig sind und eben auch die Faszikulationen im EMG sichtbar sind gehört es nochmals kontrolliert in ein paar Monaten wo es dann hoffentlich zur Gänze ausgeschlossen werden kann. Aber alle neueren Untersuchungen zeigten kein pathologisches EMG, keine Muskelschwäche und bis heute keinen Ausfall. Die Initialen Symptome, symmetrisch und an den Oberschenkel sowie die Faszikulationen sind nach wie vor da. Mal schaun ob er noch eine Diagnose bekommt oder es tatsächlich postinfekt ist.
                    Zum NFL Wert, der ist ja leider erhöht. Dies kann aber auch andere Gründe haben. Es wurde uns gesagt dass dieser eigentlich nur bei fixer Diagnose abgenommen werden sollte. Da ist er hilfreich um eine Aussage über die Prognose und Verlauf zu treffen oder auch wie gut Medikamente bei Studien wirken. Er ist nicht zur Diagnose geeignet. Vor allem wenn die Klinik nicht passt. Abgenommen wurde in dem Glaube er sei niedrig und beruhigt somit oder schließt aus. Nun haben wir einen Wert der extrem verunsichert hat und mit dem wir eigentlich nichts anfangen können. Daher rate ich allen die vor ALS Angst haben und eine unauffällige Klinik sowie ein unauffälliges EMG bezüglich ALS den Wert nicht auf Eigeninitiative abnehmen zu lassen. Vor allem wenn Ärzte bereits eine ALS ausschließen. Ich wünsche allen hier alles gut. Ich habe von vielen Beiträgen hier im Forum etwas mitnehmen können. Liebe Grüße!

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                      #11
                      Vielen Dank für dein Update und die guten Ratschläge für andere, alles Gute euch beiden!

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                        #12
                        sandra222

                        wurden die GM1, GM2 und GD1a Antikörper bestimmt?

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                          #13
                          Danke Blixa!

                          @kadan: Ja, alle Ganglioside wurden bestimmt, alles negativ. Myasthenia AK auch negativ. Es wurde mittlerweile vieles ausgeschlossen.

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                            #14
                            Nun, grundsätzlich kann man bestimmte Krankheiten aufgrund der fehlenden AK nicht einfach ausschließen, da sich die AK oft erst später im Krankheitsverlauf zeigen.
                            Ein zur Zeit sauberes EMG und fast sauberes ENG schließen allerdings schon viele Krankheiten aus. Keine klinische Schwäche ist auch gut. Muskelzuckungen sind völlig unspezifisch und bedeuten zunächst mal gar nichts. Bleibt unter dem Strich wohl nur die gefühlte Schwäche in den Beinen, also eine reduzierte Belastungstoleranz.
                            Auch dieses Symptom ist ziemlich unspezifisch und führt auch zu keiner Diagnose. Beide Symptome sind sehr stark verbreitet. Die Foren sind voll davon.

                            Ich befürchte, dass man hier erstmal abwarten muss, in welche Richtung sich das entwickelt. Wenn weitere Symptome dazu kommen, muss man nochmal untersuchen.
                            Die reduzierte Belastungstoleranz wird sehr häufig bei SFN beobachtet, die man ja nur über eine Hautbiopsie nachweisen kann. Allerdings ist die Symptomatik zur Zeit nicht richtungsweisend für SFN.

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                              #15
                              Danke für deine Einschätzung! Ja es ist schwierig. Schluckbeschwerden waren jetzt eine Zeit lang akut. Allerdings ist da alles in Ordnung außer Verspannungen. FEES war unauffällig. Zungen EMG war auch in Ordnung. Die Diagnose hat halt auch Spuren hinterlassen und die Psyche hat sehr gelitten. Es scheint eventuell damit zusammenzuhängen. Es wieder aus den Kopf kriegen ist jetzt wichtig.
                              Die Schwäche in den Beinen ist da und er kann nur wenige 100 Meter gehen. Das Ziehen/gefühlter Muskelkater ist die ganze Zeit da. Auch in den Armen teilweise. Es gibt bessere und schlechtere Tage, aber weg ist es nie. Feinmotorik hat keine Einschränkungen und eben auch keinen Ausfall. Lediglich diese Schwäche, wobei die kurze Kraft voll da ist. Kraftgrad überall bei 5. Was er hat ist oft Halsschmerzen und das Gefühl der ganze Körper arbeitet und eine allgemein sehr rasche Ermüdung. Vielleicht ist es einfach Post COVID oder Post Influenza. Epstein Barr dürfte auch eine Rolle spielen und ein leichter Immundefekt kam auch raus bei den Blutuntersuchungen. Aber so ganz schlau sind wir da noch nicht draus geworden. SFN hatte ich auch im Hinterkopf. Vielleicht lassen wir das auch noch anschauen. Er hatte schon auch öfters in den Füßen ein Kribbeln/eine Taubheit. Ist aber eher neu dazugekommen in den letzten Wochen. Faszikulationen über wiegend in den Waden/Händen und Oberarmen. Zumindest sichtbare. Stören tun sie ihn nicht.
                              In erster Linie denke ich ist er auch einfach traumatisiert durch die Diagnose die völlig beiläufig gestellt wurde. Ohne Aufklärung oder Gespräch. Der Arzt meinte einfach für ihn kann es nur ALS sein. Die erste Zeit haben wir das auch so geglaubt. Dann kurz Hoffnung, dann der Höhe NFL Wert und wieder die Angst dass die Diagnose doch richtig war. Jetzt schaut es wieder gut aus und ich hoffe in 3 Monaten können wir damit abschließen..noch tut er sich schwer. Wenn die Symptome schlimmer sind oder was neues dazukommt denkt man sofort ob der erste Arzt nicht doch recht hatte. Sehr schwierig. Wobei er gar nicht hypochondrisch ist normal. Aber wenn man die Diagnose mal bekommt und es nach wie vor keine Erklärung gibt...

                              Danke auf jeden Fall. Es gibt so tolle Menschen in dem Forum. Ihr habt bestimmt vielen schon geholfen mit euren Erfahrungen und seid trotz manch uneinsichtiger Forumsteilnehmer noch hier. Gehört auch mal gesagt. Liebe Grüße und alles Gute!

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