Thenaratrophie?

[Sparks]

Hallo, ich habe mal Bilder von meinem daumenballen reingestellt. Habe eine Schwäche dort und auch sonst dort, wie an anderen Stellen des Körpers Muskelzuckungen. Habe Angst vor einer motoneuronerkrankungen da ich auch ein dauerzucken im Bein und eine Schwäche in Bein und Arm habe.

[Gast]

Wo hast du die Bilder reingestellt?

[medien_wien]

Hallo
ich bin kein Arzt aber finde, das es nicht so schlimm aussieht. Mach dich nicht fertig bitte! Ich habe allerdings bei Deinem Fingerkuppen gesehen, das du extrem trockene Haut hast. Versuch mal ein bisschen mehr zu trinken und viel Handcreme schmieren. Lass dir das auch mal bei einem Hautarzt anschauen. Ich weiß net, ob das net auch wie eine autoimunsache aussieht. Wenn man so trockene Haut hat, bekommt man auch leichter Entzündungen und Verletzungen die schwerer heilen. Mit schmieren kannst du dem mal entgehen arbeiten,
Ich habe auch so trockene Haut und schrumpelige Finger (wie du weißt:-)). Und mir tut der Muskel zwischen Daumen und Zeigefinger. Weg und ich habe auch oft Krämpfe und Schmerzen und eine schwerere Pfanne hochheben wenn was drin ist fällte mir mit einer Hand sehr schwer. Finde meine Hände optisch auch eigenartig. Habe aber bemerkt, wenn die Durchblutung eingschränkt ist (durch raynold Syndrom oder zu hoch dosiertes AD) werden sie noch schrumpliger und sehen noch komischer aus. Werde Ende Jänner beim Neurologe darum bitten, das er sich das noch mal genau ansieht. Zeig das auch mal deinem Neurologen. Vl. ist das ja auch ganz normal.
Melde mich aber nach meinem Neurologen Termin bei dir und gebe dir Bescheid.

hast du ein MEP gemacht? Wenn das gemacht wurde und ok war, dann kann es nichts in Richtung Monteneuronen Erkrankung sein. Wenn das stimmt, was man so liest über Frühdiagnosen bei MEP UNTERSUCHUNGEN. Und nach Auskunft der Ärzte.so verstehe ich das als normal sterbliche:-) Pelztier, Klaus usw. Kenne sich da aber auch ganz gut aus denke ich. Vl. können die auch mehr sagen.


alles Liebe
MARLIES

[Sparks]

Die Bilder sind in meinem Profil. Dort ist ein ordner.

Ich habe diese schrumpeligen Finger schon lange. Aber ich habe das Gefühl dass die Kerbe daumenballen immer größer wird. Und meine Wade zuckt eben auch schon seit Monaten pausenlos. Hautarzt weiß nicht was das ist und der neuro hat sich die fingeekuppen noch nicht mal angeschaut.

[pelztier86]

Eine Thenaratrophie ist für neuromuskuläre Erkrankungen ziemlich unspezifisch und entsteht erst im Verlauf; die Atrophie der kleinen Handmuskeln im Rahmen einer neuromuskulären Erkrankung macht sich IMMER als erstes zwischen Daumen und Zeigefinger (von außen, nicht von der Handinnenfläche aus betrachtet= bemerkbar). Dagegen machen sich isolierte Nervenverletzungen wie beim Karpaltunnelsyndrom häufig mit einer Thenaratrophie bemerkbar.

p.s.: die Bilder sind dämlich aufgenommen für eine Bewertung der Muskelmasse am Daumenballen. Wie auch immer, der Daumenballen sieht normal aus.

[Sparks]

Wie soll ich ihn denn am besten aufnehmen?

[Haribo]

Wie soll ich ihn denn am besten aufnehmen?

Mach ein Vergleichsfoto: Darauf deine Hand und daneben die gesunde Hand eines Familienmitglieds etc.)

[Sparks]

Ich werde versuchen, allerdings ist meine Familie von meiner Angst genervt und da wenig kooperativ. Dieses dauerhafte Muskelzuckungen macht mich wahnsinnig. Es ist sogar nachts da wenn ich schlafe. Das ist für mich kein gutes Zeichen

[Haribo]

Ich werde versuchen, allerdings ist meine Familie von meiner Angst genervt und da wenig kooperativ. Dieses dauerhafte Muskelzuckungen macht mich wahnsinnig. Es ist sogar nachts da wenn ich schlafe. Das ist für mich kein gutes Zeichen

Nachts Zucken hab ich und viele andere auch. Dem Muskel ist egal ob die Sonne scheint oder nicht.

Ja, Familie und Dritte Personen können damit nix anfangen::
Das geht vielen ohne Diagnose hier (aber auch Menschen mit anderen Erkrankungen) so.

Erwarte kein Verständnis: Wer weis, wie wir reagieren würden, wenn wir kerngesund wären und garnix über neuromuskuläre Erkrankungen wüssten. Wenn dann jemand sagt, Hilfe es zuckt, Hilfe ich bin Schwächer, Hilfe meine Wade wird dünner. Wen interessiert das? Wer will das monatelang hören?

Sitzt nach Wochen des Alarmschreis immer noch nicht im Rollstuhl, kollabierst nicht, kannst Essen/Trinken. Aber beschäftigst dich viel mit Krankheiten, surfst zuviel im Internet. Gibt nur eine Erklärung:

Du bist Psycho (in den Augen der anderen).

LG

[Sparks]

Da hast du recht. Mein Mann sagt immer... Wennschon bis März immer noch nicht im Rollstuhl sitzt dann is es nicht ALS. Dabei hat er sich null mit neurologischen Krankheiten auseinander gesetzt.

[Gast]

Und meine Wade zuckt eben auch schon seit Monaten pausenlos.

Ob Wadenzuckungen tatsächlich was zu bedeuten haben weiß ich zwar nicht wirklich aber...vor 12Jahren hat ein Bekannter zu mir gesagt, "du hast ALS". Ich wusste nicht mal was das ist. Dieser Bekannter hatte sich damals in der Uniklinik Hannover einweisen lassen weil er glaubte an eine unheilbare Krankheit zu leiden. Wir wussten nichts genaues als wir ihn im KH besuchten. Er klärte uns auf und zeigte uns seine Zuckungen an den Waden und Armen. Ganz ehrlich, da war nichts! Das haben wir ihm auch gesagt, geglaubt hat er uns aber nicht und meinte, wir wären genauso Blind wie die Ärzte dort. Also zeigte ich ihm meine Waden und fragte ihn ob er solche Zuckungen meint, denn diese konnte man tatsächlich sehen. Und darauf sagte er schließlich zu mir, ich hätte ALS und erklärte mich anschließend für sterbenskrank. Wie gesagt, das war vor 12Jahren. Deshalb glaube ich nicht das (nur) Zuckungen als solche irgendwelche Vorboten von irgendetwas sind und selbst wenn es so wäre lässt sich an Hand von Zuckungen sowieso nichts diagnostizieren.....

Allen einen angenehmen Rutsch ins neue Jahr!
Sharon

[pelztier86]

tja, auch wenn sich dein Mann nie mit neuromuskulären Erankungen befasst hast, so stimmt seine Aussage doch mehr als deine Vermutungen. Sie ist nicht völlig korrekt, aber für die allermeisten ALS-Verläufe zutreffend.

[Familienvater]

Genrealisierte Faszikulationen können in der Frühphase einer ALS symptomatisch sein. Nachzulesen bei Professor Dr Hecht oder Professor Dr Ludolph.
Es gibt ein Mausmodell, bei dem genetisch mit SOD Defekt gezüchtete Mäusepopulationen nach definierten Intervallen seziert wurden. Man fand heraus, daß bei Beginn einer körperlichen Symptomatik wie Humpeln bereits 50% aller Motorneurone untergegangen waren.
Es ist nicht klar inwieweit das auf den Menschen übertragbar ist. Es ist aber unstrittig, daß es eine Phase neuronaler Vorschädigung beim Menschen gibt, die zu diffusen Symptomen führen kann, die nicht klar diagnostizierbar sind.
Deswegen dauert es im Mittel ein Jahr von den ersten Symptomen bis zur Diagnose.
Der neurologisch feststellbare Beginn der ALS bedingt Paresen. Die gehen dann oft synchron mit lokalen permanenten Faszikulationen. Das gleiche gilt für Erkrankungen bei denen nur das 2. Motorneuron betroffen ist wie z B. SMA oder SBMA oder andere heriditäre Erkrankungen der Vorderhornzellen.
Warum die generalisierten Faszikulationen einer ALS teilweise voran gehen, ist nicht abschließend geklärt. Es gibt jedoch eine Theorie, daß Sprouting Prozesse beteiligt sind. Geht eine Motorneueonzelle unter, kann der Muskel eine Verbindung zu einer anderen Zelle knüpfen. Eine Motorneuronzelle versorgt dann einen größeren Bereich. So können z. B. Polio Erkrankte nach überwundener Erkrankung wieder laufen lernen, obwohl eine große Anzahl Motorneurone untergegangen ist. Die verbleibenden versorgen nun viel mehr Muskeln als vorher. Dieser Reparatur Mechanismus funktioniert aber nur so lange, wie noch genug funktionierende Zellen vorhanden sind. Gehen alle Zellen einer Region unter ist der Bereich unwiederbringlich gelähmt.

Weiterhin können Faszikulationen auch aufgrund von Autoimmun Vorgängen statt finden. So können z. B. Vorgänge direkt im Muskel verantwortlich sein. Solche Faszikulationen können unkritisch und auch reversibel sein. Psychische Zusammenhänge sind möglich.

Es gibt dann noch autoimmun Vorgänge, die den Nerv auf dem Weg von der Vorderhornzelle zur Muskelendplatte angreifen. Die sog. Axone leiten die Impulse weiter. Sie werden von Myelin umhüllt. Greift das Immunsystem die Hülle an, wird die Leitung gestört. Das kann dann ebenfalls zu Faszikulationen, Lähmungen und Atrophie führen (z. B. MMN). Sowas ist bedingt therapierbar z. B. mit IV-IG.

Schließlich kann auch ein mechanisch geklemmter Nerv Impulse hemmen, was ebenfalls - allerdings nur lokale und nie generalisierte - Faszikulationen und Atrophie verursachen kann (Stichwort: Karpaltunnelsyndrom wurde hier bereits erwähnt, Dann dürfte es aber nirgendwo anders zucken).

Bei reinen Faszikulationen ohne weitere signifikante Symptome bringt es nichts, von einer ALS auszugehen. Es gibt zahlreiche viel häufiger auftretende und harmlosere Erklärungen für Faszikulationen als ALS.

Leider ist das Interesse an Forschung für ALS in D gering. Ein Biomarker fehlt und somit ist Ungewissheit oft ein zäher Begleiter. Ist das Interesse an der ALS bereits gering - obwohl sie ja medial zwischenzeitlich durchaus Aufmerksamkeit erhielt - so fällt das Interesse und das wissen um noch seltenere Muskelerkrankungen dann leider ganz ab.

Ich bin privat Patient und habe - obwohl ich finanziell interssant bin - selber die Machtlosigkeit der Neurologen verstehen müssen. Sie können nur das bekannte ausschließen und die Entwicklung abwarten, um so zu einer Diagnose zu kommen. Leider ist das Wissen in diesem Bereich gering und leider besteht kaum Interesse das zu ändern. So unpopulär das für den individuell Betroffenen auch ist. Ich weiß wovon ich rede.

Man muss seinen eigenen Weg finden, damit umzugehen. Irgendwo die Mitte finden zwischen "nicht zu sehr verrückt machen" und dennoch am Ball bleiben und für die eigene Diagnose kämpfen. Gegen eigene und fremde Widerstände.

[Flanders]

Guten Morgen zusammen,


danke Familienvater für die Zusammenfassung der Tatsachen, die wir Laien im Internet und in Gesprächen mit den Ärzten zum Thema ALS bekommen können.


Was ich mich aber immer frage und bisher noch keine befriedigende Antwort finden konnte:
Du schreibst auch, dass bestimmte Symptome in der „Frühphase“ der ALS typisch sind.
In einem Vortrag von Prof. Thomas Meyer von der Charité auf Youtube habe ich gehört, dass die ALS, bevor die ersten Symptome auftreten, schon etwa 10 Jahre im Körper wütet. Zudem kann man lesen, dass die Sterblichkeit wiederum 10 Jahre nach Diagnosestellung bei nahezu 100% liegt. Wir können also von einem Krankheitsverlauf von maximal etwa 20 Jahren ausgehen.


Wann in diesen 20 Jahren ist diese „Frühphase“???


Ist sie direkt zu Beginn im Jahr eins bis bspw. drei von zwanzig? Oder ist die Frühphase kurz bevor die ersten Symptome feststellbar werden? Also Jahr acht bis meinetwegen elf?
Oder noch später, also quasi wenn bereits sichtbar Atrophien da sind, Faszikulationen und Fibrillationen im EMG nachweisbar sind aber noch keine Schädigung des ersten Motoneurons nachweisbar ist wie bspw. Pyramidenbahnzeichen oder pathologische Hinweise im EMP?


Diese „Frühphase“ wenn man den Verlauf abwarten muss, ist ja genau das, was uns verrückt macht.


Spontanaktivität im EMG, Atrophien, sichtbare generalisierte Faszikulationen etc. sind ja nun mal typisch für ALS. Gibt man diese Symptome in Google ein bekommt man tausende Treffer mit ALS…

Sie sind aber auch typisch für dutzende, wenn nicht hunderte, andere mehr oder weniger schlimme Erkrankungen.

Also: Wann ist „Frühphase“?? Hat da jemand Infos?


Liebe Grüße und einen guten Start in den Tag
Flanders

[Familienvater]

Hallo nochmal,

so wie ich die Aussagen zu den 10 Jahren verstehe, handelt es sich um eine mehr oder weniger präsymptomatische Phase, also vor Beginn deutlicher Symptome.

Die Aussage zu den 10 Jahren ist verknüpft mit dem Maus Modell. Lebensdauer Maus ins Verhältnis gesetzt zur Lebensdauer Mensch. Ob die Rechnung in jedem Fall richtig und grundsätzlich übertragbar ist weiß niemand.

Fakt ist jedenfalls: es gibt ALS Patienten, die plötzlich fokal eine Lähmung haben und vorher keinerlei Probleme hatten. Dann gibt es andere, die über sehr lange Phasen diffuser Beschwerden berichten vor klinischer Symptomatik.
Vermutlich gibt es unterschiedliche Ursachen, die irgendwann zum gleichen klinischen Bild führen können, daher auch so unterschiedliche Verläufe.
Die letzte Studie aus den USA zum Thema herv-k Virus schreibt z. B. daß nur etwa 10% der Patienten mehr als 1000 Kopien des Virus im Serum haben (wörtlich: a subset of patients). Das heißt bei 90% sind andere Mechanismen am Werk.
Ein interessantes Statement findet sich bei Professor Ludolf: er sieht einen Zusammenhang zwischen der Dauer der ersten Symptome bis Diagnose und der Überlebensdauer nach Diagnose. Soll heißen: je schneller eine klare Diagnose, um so schneller die weitere Progression.

Traurig finde ich, dass so wenig systematisch geforscht wird und die Neurologie so wenig wirklich weiß.

Das Internet ist Segen und Fluch zugleich. Einerseits schafft es Verbindung und dient als Plattform. Andererseits verunsichert es auch. Die Treffer bei Google werden nach Popularität sortiert, was nicht der medizinischen Wahrscheinlichkeit entspricht, daß die eingegebenen Symptome am wahrscheinlichsten zu den populärsten Einträgen passen. Soll heißen: wenn z. B. 8 von 10 Menschen Muskelzucken haben, nicht an ALS erkranken und niemals eine Webseite eröffnen, einer von 10 hat ALS und gründet eine populäre Webseite, dann suggeriert google fälschlicherweise den einen von 10 als wahrscheinlich.

Auch wenn es zuckt: dennoch einen schönen 3 Königstag.