Kann mir jemand eine Frage zum 1 und 2ten Motorneuron beantworten?

[Sposkar]

Ich hab jetzt leider doch den Bericht von letzte Frage gelesen und gerade wieder eine heftige Panikattacke erlebt.

Dann Schluckstörung gegoogelt und es passt wie die Faust aufs Aug: beim und nach Essen bin ich total verschleimt, meine Stimme ist belegt, ich habe Schleim in Nase und Rachen und mir bleibt das Essen oft im Hals stecken. Das passt dann doch wieder total zu ALS. Das Problem ist halt, dass mich niemand ernst nimmt aufgrund meiner psychischen Vorgeschichte. Ich hoffe die HNO Probleme kommen vom Reflux, ich hab gerade wieder solche Angst!

[Jolina]

..Da die ganzen persönlichen Mails scheinbar keinerlei Wirkung haben....
Zum letzten Mal...Du hast keine ALS...
Die Beschwerden..... Stimme belegt, Verschleimung, Schluckstörungen im Sinne von feststecken der Nahrung ( durch entzündete Speiseröhre)....Alles Reflux...!
Und ich habe einen Zwerchfellbruch..Bei mir ist alles chronisch entzündet durch Magensäure.
Reflux und seine Ausmaße werden wohl nicht bei Google gesucht.
Und nein...bevor du jetzt direkt auf Speiseröhrenkrebs kommst....Da du die harmlosen Varianten gar nicht sehen willst..
Interessant ist auch, dass Menschen die dir Tipps geben und dir versichern das du keine ALS hast, werden bei dir nicht ernst genommen...Dann kommt ein "letzte Frage" schickt dir einen Link...und alles geht von vorne los...Das kann es doch nicht sein...
Ich glaube nicht, dass es sinnvoll ist für dich..hier noch in diesem Forum zu bleiben..
Leider werde ich wohl recht behalten und morgen kommen wieder die gleichen Fragen von gesteigerten Reflexen usw. die ich und viele andere dir schon mehrfach beantwortet haben.
Abgesehen bist du hier im Forum OHNE DIAGNOSE...Doch ich höre hier nur ALS !



Jolina

[pelztier86]

Ich korrigiere mich: Sposkar, du braucht dringend eine intensivpsychiatrische Behandlung. Jetzt. Auch im Interesse deiner Kinder/Familie. Keiner hält so jemanden wie dich auf Dauer aus, auch kein Ehemann, und es wäre auch gar nicht gut dich zuhause zu lassen und dich weiter und weiter in der Angstspirale hochfahren zu lassen. Manchmal heißt helfen sich abzugrenzen.

[Sposkar]

Habe mir jetzt einen Termin bei einer Psychiaterin ausgemacht . Heute gehe ich zur Schluckdiagnostik beim HNO ...angeblich ist das aussagekräftiger als ein Schluckröntgen ( welches ich aufgrund der Schwangerschaft ja nicht machen kann). Eventuell bin ich dann etwas beruhigt (hoffentlich) und kann an meiner psychischen Gesundheit arbeiten die Momentan absolut im Eimer ist.

[pelztier86]

Okay, dann hoffe ich mal für dich, dass du das auch durchziehst, und sich dein Zustand wieder bessert.

[Sposkar]

Der HNO hat das Gerät erst morgen da. Also noch eine Nacht warten. Ich war so zuversichtlich, Jolina hat mich auch per PN beruhigt . Nur hab ich jetzt 4 mal oder so in 7 Wochen wenn ich zu schnell getrunken haben Husten müssen, gestern Abend auch. Aber anscheinend ist das wirklich ein normaler Reflex und nur das verschlucken wäre gefährlich, und ob mein Schluckakt funktioniert wird ja morgen beim HNO festgestellt.

@pelztier:

was hältst du von einer Schluckuntersuchung beim HNO? Ist das eine gute und zuverlässige Untersuchung um eine Schluckstörung auszuschließen bzw zu diagnostizieren ?

[Sposkar]

Ps: Ist eine endoskopischen Schluckdiagnostik

[springmausi]

hallo, es gibt eine Vielzahl von Muskelerkrankungen, die mit bulbärer Symptomatik einhergehen.. z.b die FSHD oder auch die Mitochondriopathie,...
also muss nicht gleich alles ALS heißen. Ich hab z.B. genau das gleiche Problem mit dem Schlucken, dass mir Essen stecken bleibt und ich x-mal nachschlucken und trinken muss. Feste Speisen machen das am schlimmsten. Genauso die Verschleimung und Heiserkeit nach dem Essen.. aber ich habe trotz keiner gesicherten Diagnose (V.a. Mito), sicher keine ALS. Dazu müsste der Verlauf viel schneller sein. Also macht euch nicht so fertig.

Video-Schluckdiagnostik (im Röntgen) ist sicher nicht schlecht, aber kann auch nicht alles erfassen. Die in Kontrastmittel getränkten Brotstücke waren nur mehr weich und für mich als Test vollkommen ungeeignet. Aber wenn du es bei Flüssigkeiten hast, durchwegs ok. Halt blöd wenn es grad dann nicht auftritt

[pelztier86]

Ich werde hier auf deine PN antworten, weil es für anderen evtl. auch relevant sein könnte.
Es gibt hier ein Verständnisproblem, das dem Umstand geschuldet ist, dass die Begriffe nicht eindeutig definiert sind und daher verschiedene Autoren, Ärzte etc pp. diese Begriffe unterschiedlich verwenden.
Die Klassifikation, auf die ich mich in meinen Beiträgen beziehe, sieht wie folgt aus:

Die "klassische" ALS betrifft immer beide Motorneurone (Degeneration der unteren Motorneurone im Vorderhorn inklusive der Hirnnervenkerne + Degeneration der oberen Motorneurone im Verlauf der Pyramidenbahn (kortiospinal/kortikobulbär) bzw. im Motorkortex).
Bei der häufigsten Form davon, der spinalen Verlaufsform, beginnt die Schwäche in den Extremitäten, und aufgrund der Affektion der ersten und zweiten Motorneurone, die die Extremitäten kontrollieren, kommt es hier zu den typischen Zeichen einer Läsion des zweiten Motorneurons (Faszikulationen, Atrophie, deutliche Muskelschwäche), kombiniert mit den Zeichen einer Läsion des ersten Motorneurons (Spastik, Hyperreflexie, pathologische Reflexe). Insbesondere zu Beginn, wenn die Muskelschwäche noch geringer ausgeprägt ist, kommt es wegen der Enthemmung der spinalen Reflexe zur Ausbildung von Hyperreflexie, pathologischen Reflexen, Spastik. In einem weit fortgeschrittenen Zustand, in dem die Muskeln (nahezu) vollständig denerviert sind, bilden sich diese klinischen Zeichen zurück. Sofern der Patient nicht vorher an einer Atemmuskulaturinsuffizienz verstirbt, führt diese Form nahezu immer zu einer Involvierung auch der Kau/Schluck/Sprechmuskulatur (bulbäre Symptomatik).

Daneben existiert eine bulbäre Verlaufsform der klassischen ALS. D.h. die Symptome und die klinischen Auffälligkeiten konzentrieren sich zu Beginn auf die Bulbärmuskulatur, da die Degeneration der Hirnnervenkerne der Kau/Schluck/Sprechmuskulatur initial im Vordergrund steht, wobei bei genauerer Untersuchung (klinisch und/oder elektrophysiologisch) die diskrete/subklinische Involvierung der Extremitäten bereits zu diesem Zeitpunkt nachgewiesen werden kann.
Die früheste klinische Auffälligkeit in den Extremitäten ist oft eine Hyperreflexie und/oder pathologische Reflexe in den oberen Extremitäten, da die periphere Muskelschwäche initial nur gering ausgeprägt oder gar nicht vorhanden ist. Im weiteren Verlauf entwickeln aber alle ALS-Patienten mit bulbärem Beginn eine progressive Schwäche in den Extremitäten und in der Rumpfmuskulatur. Allerdings versterben ALS-Patienten mit bulbären Beginn (z.b. infolge der Aspirationsproblematik) oftmals früher, so dass zum Zeitpunkt ihres Todes die Extremitätenmuskulatur noch nicht vollständig gelähmt sein muss.

Daneben gibt es eine noch seltenere Verlaufsform, die sich klinisch mit einer Zwerchfellinsuffizienz präsentiert. Auch hier sind die klinischen Zeichen in den Extremitäten zum Zeitpunkt der Erstmanifestation mglw. nur gering ausgeprägt, sind aber bei genauerer Untersuchung durchaus vorhanden und detektierbar, und schreiten im weiteren Verlauf auch rasch voran.

Dann gibt es die progressive Bulbärparalyse, die von manchen Mediziner/Autoren als eigenständige Motorneuronerkrankung, von manchen als Sonderform von ALS beschrieben wird. Dies ist die einzige Form, bei der die Degeneration der unteren Motorneurone auf die Hirnnervenkerne tatsächlich beschränkt bleiben kann (und damit auf die Bulbärmuskulatur), so dass die klinische und elektrophysiologische Untersuchung der Extremitäten auch im Verlauf völlig normal bleiben kann (aber nicht muss). Tatsächlich entwickeln allerdings die meisten Patienten im Verlauf eine wenn auch weitaus diskretere Symptomatik mit Zeichen einer Läsion des unteren und oberen Motorneurons in den Extremitäten.
Obgleich die schlaffe Bulbärparese dominiert und die Erkrankung vor allem die Hirnnervenkerne betrifft, ist eine Pseudobulbärsymptomatik (wie bei der klassischen ALS auch) infolge einer Involvierung des oberen Motorneurons im Bereich des kortikobulbären Trakts möglich, und (häufiger als bei der klassischen ALS) auch oft Bestandteil der PBP, auch bereits zu Beginn der Erkrankung.

[pelztier86]

Ich werde hier auf deine PN antworten, weil es für anderen evtl. auch relevant sein könnte.
Es gibt hier ein Verständnisproblem, das dem Umstand geschuldet ist, dass die Begriffe nicht eindeutig definiert sind und daher verschiedene Autoren, Ärzte etc pp. diese Begriffe unterschiedlich verwenden.
Die Klassifikation, auf die ich mich in meinen Beiträgen beziehe, sieht wie folgt aus:

Die "klassische" ALS betrifft immer beide Motorneurone (Degeneration der unteren Motorneurone im Vorderhorn inklusive der Hirnnervenkerne + Degeneration der oberen Motorneurone im Verlauf der Pyramidenbahn (kortiospinal/kortikobulbär) bzw. im Motorkortex).
Bei der häufigsten Form davon, der spinalen Verlaufsform, beginnt die Schwäche in den Extremitäten, und aufgrund der Affektion der ersten und zweiten Motorneurone, die die Extremitäten kontrollieren, kommt es hier zu den typischen Zeichen einer Läsion des zweiten Motorneurons (Faszikulationen, Atrophie, deutliche Muskelschwäche), kombiniert mit den Zeichen einer Läsion des ersten Motorneurons (Spastik, Hyperreflexie, pathologische Reflexe). Insbesondere zu Beginn, wenn die Muskelschwäche noch geringer ausgeprägt ist, kommt es wegen der Enthemmung der spinalen Reflexe zur Ausbildung von Hyperreflexie, pathologischen Reflexen, Spastik. In einem weit fortgeschrittenen Zustand, in dem die Muskeln (nahezu) vollständig denerviert sind, bilden sich diese klinischen Zeichen zurück. Sofern der Patient nicht vorher an einer Atemmuskulaturinsuffizienz verstirbt, führt diese Form nahezu immer zu einer Involvierung auch der Kau/Schluck/Sprechmuskulatur (bulbäre Symptomatik).

Daneben existiert eine bulbäre Verlaufsform der klassischen ALS. D.h. die Symptome und die klinischen Auffälligkeiten konzentrieren sich zu Beginn auf die Bulbärmuskulatur, da die Degeneration der Hirnnervenkerne der Kau/Schluck/Sprechmuskulatur initial im Vordergrund steht, wobei bei genauerer Untersuchung (klinisch und/oder elektrophysiologisch) die diskrete/subklinische Involvierung der Extremitäten bereits zu diesem Zeitpunkt nachgewiesen werden kann.
Die früheste klinische Auffälligkeit in den Extremitäten ist oft eine Hyperreflexie und/oder pathologische Reflexe in den oberen Extremitäten, da die periphere Muskelschwäche initial nur gering ausgeprägt oder gar nicht vorhanden ist. Im weiteren Verlauf entwickeln aber alle ALS-Patienten mit bulbärem Beginn eine progressive Schwäche in den Extremitäten und in der Rumpfmuskulatur. Allerdings versterben ALS-Patienten mit bulbären Beginn (z.b. infolge der Aspirationsproblematik) oftmals früher, so dass zum Zeitpunkt ihres Todes die Extremitätenmuskulatur noch nicht vollständig gelähmt sein muss.

Daneben gibt es eine noch seltenere Verlaufsform, die sich klinisch mit einer Zwerchfellinsuffizienz präsentiert. Auch hier sind die klinischen Zeichen in den Extremitäten zum Zeitpunkt der Erstmanifestation mglw. nur gering ausgeprägt, sind aber bei genauerer Untersuchung durchaus vorhanden und detektierbar, und schreiten im weiteren Verlauf auch rasch voran.

Dann gibt es die progressive Bulbärparalyse, die von manchen Mediziner/Autoren als eigenständige Motorneuronerkrankung, von manchen als Sonderform von ALS beschrieben wird. Dies ist die einzige Form, bei der die Degeneration der unteren Motorneurone auf die Hirnnervenkerne tatsächlich beschränkt bleiben kann (und damit auf die Bulbärmuskulatur), so dass die klinische und elektrophysiologische Untersuchung der Extremitäten auch im Verlauf völlig normal bleiben kann (aber nicht muss). Die anfängliche klinische und elektrophysiologische Untersuchung in den Extremitäten ist häufiger normal.
Tatsächlich entwickeln allerdings die meisten Patienten im Verlauf eine wenn auch weitaus diskretere Symptomatik mit Zeichen einer Läsion des unteren und oberen Motorneurons in den Extremitäten.
Obgleich die schlaffe Bulbärparese dominiert und die Erkrankung vor allem die Hirnnervenkerne betrifft, ist eine Pseudobulbärsymptomatik (wie bei der klassischen ALS auch) infolge einer Involvierung des oberen Motorneurons im Bereich des kortikobulbären Trakts möglich, und (häufiger als bei der klassischen ALS) auch oft Bestandteil der PBP, auch bereits zu Beginn der Erkrankung.

[pelztier86]

Und letztefrage will einen Mix aus den verschiedenen Verlaufformen bzw. aus der "klassischen ALS" und "progressiver Bulbärparalyse" haben, was zumindest bisher nicht beschrieben wurde. Aber vll wird er der erste Patient damit....

[letzte Frage]

Und letztefrage will einen Mix aus den verschiedenen Verlaufformen bzw. aus der "klassischen ALS" und "progressiver Bulbärparalyse" haben, was zumindest bisher nicht beschrieben wurde. Aber vll wird er der erste Patient damit....

Solche Kombinationen wurden bereits beschrieben.

[Sposkar]

Ma Pelztier, du bist so super. Jetzt hab auch ich alles verstanden (glaube ich ). Juhu, Danke dir vielmals!
Da ich ja am ganzen Körper zucke, fällt die progressive Bulbäranalyse ja schon mal weg nehm ich an?

[Sposkar]

Solche Kombinationen wurden bereits beschrieben.

Wie lange hast du deine Ängste bezüglich ALS schon ? Doch mindestens schon über ein Jahr? Mittlerweile müsste doch eine Verschlechterung eingetreten sein. Ich bin erst seit 4 Monaten dabei , da besteht ja noch Grund zur Sorge. Du bist doch schon längst aus dem Schneider, letzte Frage. Genieß dein Leben! Ich hab gestern mit Dr Martin Hecht gemailt, und er hat Dr Lahrmann in höchsten Tönen für seine erstklassige Arbeit gelobt! Vertrau mal ein bisschen darauf was dir alle sagen!

[Thermikschnueffler]

Guten Morgen,
meine Pseudobulbärparalyse (s. dort) wurde vor knapp 3 Jahren der Motoneuronen 1-Erkrankung und ALS zugeordnet, danach PLS. Heute gilt sie als "ALS- Unterstufe". Ich stehe unter Beobachtung im Ulm. Weitere Lähmungen sind glücklicherweise bisher nicht eingetreten. Rizulol/Rilutek habe ich wegen der Nebenwirkungen abgelehnt.
Eine Spezial-Reha für Dysarthrie und Dysphagie habe ich leider nicht gefunden. Ich gehe 2x in der Woche zur Logopädie.
Gerade habe ich mit meiner Krankenkasse für eine weitere langfristige Logopädie-Genehmigung auseinander gesetzt und dabei herausgefunden, dass die Motoneuronen-Krankeit schon seit 19.09.2013 zu den langfrsitigen Heilmittelbehandlungen zählt.

Abschließend noch ein lustiges, psychologisches Erlebnis mit meiner Erkrankung. Zwei Ärzte (Allgem.Med. + Lunge) haben bei mrt nach Pusten eine Atemkapaziät von 70% festgestellt. Danach hatte ich Konditionsprobleme. Später hat man Ulm den Sauerstoffgehalt des Bluts gemessen. Der war ok. Und jetzt habe ich keine nennenswerten Probleme.
Schönen Tag!